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BAG3

BAG3
BAGファミリーの分子シャペロンレギュレーター3は、ヒトではBAG3遺伝子によってコードされるタンパク質です。BAG3は、シャペロン支援の選択的オートファジーに関与しています。 BAG3 利用可能な構造 PDB オーソログ検索:PDBe RCSB
PDBIDコードのリスト 1UK5 識別子
エイリアス
BAG3、BAG-3、BIS、CAIR-1、MFM6、BCL2関連アタノジーン3、BAGコシャペロン3
外部ID
OMIM:603883 MGI:1352493 HomoloGene:3162 GeneCards:BAG3
遺伝子の位置(ヒト) Chr。 10番染色体(ヒト)
バンド 10q26.11 始める
119,651,380 bp
終わり
119,677,819 bp
遺伝子の位置(マウス) Chr。 7番染色体(マウス)
バンド
7 | 7 F3
始める
128,523,616 bp
終わり
128,546,981 bp
RNA発現パターン
その他の参照発現データ
遺伝子オントロジー
分子機能
• シャペロン結合• GO:0001948タンパク質結合• アデニルヌクレオチド交換因子活性• カドヘリン結合• GO:0032403タンパク質含有複合体結合
細胞成分
• サイトゾル• 原形質膜• Zディスク• ニューロン投射• 核• 細胞質
生物学的プロセス
• 線条筋細胞アポトーシスプロセスの負の調節• タンパク質の安定化• アポトーシスプロセスの負の調節• 機械的刺激に対する細胞応答• 脳の発達• タンパク質の折り畳み• 脊髄の発達• リガンドの非存在下での外因性アポトーシスシグナル伝達経路• 熱に対する細胞応答の調節• 外因性アポトーシスシグナル伝達経路デスドメイン受容体を介して• アポトーシスプロセス• GO:触媒活性の0048552規制• 熱に対する細胞応答• 核からのタンパク質輸送の正の調節• RNAからの転写の負の調節ストレスに応答してIIプロモーターをポリメラーゼ• 正の調節核へのタンパク質のインポート
出典:Amigo / QuickGO
オーソログ
種族
人間
ねずみ Entrez9531 29810 Ensembl ENSG00000151929 ENSMUSG00000030847 UniProt O95817 Q9JLV1
RefSeq(mRNA)NM_004281 NM_013863
RefSeq(タンパク質)NP_004272 NP_038891
場所(UCSC)
Chr 10:119.65 – 119.68 Mb
Chr 7:128.52 – 128.55 Mb
PubMed検索
ウィキデータ

人間の表示/

マウスの表示/

コンテンツ
1 関数
2 臨床的な意義
3 相互作用
4 参考文献
5 参考文献
6 外部リンク

関数
BAGタンパク質はHsc70 / Hsp70 ATPaseドメインへの結合についてHip-1と競合し、基質放出を促進します。すべてのBAGタンパク質は、C末端近くに約45アミノ酸のBAGドメインを持っていますが、N末端領域が著しく異なります。この遺伝子によってコードされるタンパク質は、N末端領域にWWドメイン、C末端領域にBAGドメインを含んでいます。BAG1、BAG2、およびBAG3のBAGドメインは、invitroおよび哺乳類細胞でHsc70ATPaseドメインと特異的に相互作用します。3つのタンパク質はすべて、Hsc70のATPaseドメインに高い親和性で結合し、Hip抑制可能な方法でそのシャペロン活性を阻害します。

臨床的な意義
BAG遺伝子は、アルツハイマー病などの加齢に伴う神経変性疾患に関与しています。BAG1とBAG3は、それぞれプロテアソームとリソソームのタンパク質除去経路を調節することが実証されています。 家族性拡張型心筋症の原因でもあることが示されています。 BAG3突然変異が家族性拡張型心筋症の原因であるということは、6つの新しい分子変異体(2つのミスセンスおよび4つの早期停止)を説明する別の研究によって確認されています。さらに、同じ出版物は、BAG3多型がHSPB7遺伝子座とともに散発性の疾患にも関連していることを報告しました。
筋細胞では、BAG3は分子シャペロンHsc70およびHspB8と協力して、リソソーム内の機械的に損傷した細胞骨格成分の分解を誘導します。このプロセスはシャペロン支援選択的オートファジーと呼ばれ、ハエ、マウス、男性の筋肉活動を維持するために不可欠です。
BAG3は、転写調節因子YAP1およびWWTR1を活性化することにより、機械的張力に応答して細胞骨格タンパク質の発現を刺激することができます。 BAG3は、機械的ストレス下でタンパク質合成とタンパク質分解のバランスを取ります。

相互作用
PLCG1は以下と相互作用することが示されています: FGFR1、 CD117、 CD31、 Cbl遺伝子 CISH 上皮成長因子受容体、
真核生物の翻訳伸長因子1アルファ1、 FLT1、 GAB1、 GIT1、 Grb2、
HER2 / neu、 IRS2、 ITK、
KHDRBS1、
活性化T細胞のリンカー、
リンパ球細胞質ゾルタンパク質2、DGFRA、 LD2、 HOA、
SOS1、
浴槽、
TrkA、
TrkB、
VAV1、および
Wiskott-Aldrich症候群タンパク質。

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外部リンク
筋原線維性筋障害に関するGeneReviews / NIH / NCBI / UWエントリ
UCSC GenomeBrowserのヒトBAG3ゲノム位置とBAG3遺伝子詳細ページ。
UniProtのPDBで利用可能なすべての構造情報の概要:PDBe-KBのQ9JLV1(マウスBAGファミリー分子シャペロンレギュレーター3)。

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