Braak_staging
ブラーク病期分類とは、パーキンソン病とアルツハイマー病の病理の程度を分類するために使用される2つの方法を指します。これらの方法は、これらの疾患の研究と臨床診断の両方で使用され、脳の剖検を行うことによって得られます。
A. Braakと同僚によって提案された、パーキンソン病の最初の段階におけるレビー小体沈着物の概略的な初期進行。
B.脳幹損傷がPD神経病理学の最初の識別可能な段階である可能性が
あると結論付けた神経画像研究における疾患のない参加者のグループと比較した初期PD
の有意な脳容積減少の領域の局在化
パーキンソン病患者のレビー小体の陽性α-シヌクレイン染色 コンテンツ
1 パーキンソン病
1.1 ブラークの理論
1.1.1 ステージ1
1.1.2 ステージ2
1.1.3 ステージ3
1.1.4 ステージ4
1.1.5 ステージ5
1.1.6 ステージ6
2 アルツハイマー病
3 参考文献
パーキンソン病
パーキンソン病の主な病理学的特徴は、黒質の細胞死です。特に、この死は緻密部の腹側部分で発生し、細胞の最大70％が患者の死の影響を受けます。脳細胞が失われるメカニズムはさまざまです。 1つのメカニズムは、損傷した細胞内のユビキチンに結合したタンパク質α-シヌクレインの異常な蓄積で構成されています。このタンパク質の蓄積は、レビー小体と呼ばれる封入体を形成します。
ブラークの理論
パーキンソン病の病期分類は、2003年にHeiko Braakによって説明されました。 Braakらは、外来物質が鼻または胃腸系を介して体内に入り、中枢神経系（CNS）に移動するとパーキンソン病が始まると述べています。腸管および末梢神経系におけるレビー小体の存在は、彼らの主張を裏付けています。このレビー小体の病理は、CNSを選択的に通過し、薄くてほとんど無髄のニューロンを標的にします。したがって、Braak et al。は、疾患の進行を特徴付ける病期分類システムを開発しました。このシステムは6つの異なる段階に分けられ、各段階は特定の神経学的構造における異常な病理に起因します。症候学の観点から、症状の種類と重症度はブラーク病期の進行と相関しています。初期段階は、嗅覚や便秘の感覚の低下など、運動以外の症状を特徴としています。運動症状はしばしば中期状態の周りに表示され、認知症状は後のブラーク段階に達すると発生します。 Braakらはさらに、この疾患は腸管神経系で始まり、迷走神経を介して中枢神経系に侵入すると述べています。
ステージ1
ブラーク病期分類：黄色はパーキンソン病の起源を表しています。ピンク/紫はステージ1と2を表します。青はステージ3と4を表します。オレンジはステージ5を表します。黄色は完全な新皮質の関与とステージ6を表します。
この病気は、脳幹下部と嗅覚系の構造から始まります。具体的には、迷走神経の背側運動核における延髄及び前嗅覚核が影響を受けます。糸状のα-シヌクレイン凝集体であるレビー小体は、この段階では球状のレビー小体よりも一般的です。
ステージ2
ステージ1で観察された病理に加えて、ステージ2は、延髄の縫線核および巨大細胞網状核における追加の病変を特徴とします。 疾患は、その後に髄構造から走行、脳幹を移動青斑核における橋被蓋。ステージ1と同様に、レビー小体はレビー小体を上回っています。
ステージ3
ステージ3の初めに、病気は黒質に入り、レビー小体病変が緻密部に形成され始めます。 この段階の後半には、前脳基底部のアセチルコリンに富むニューロンのクラスターであるマイネルト基底核への疾患の進行が含まれます。さらに、ステージ1および2で影響を受けた構造物は、より多くのレビー小体を発達させ始めます。
ステージ4
ステージ4は、緻密部における重度のドーパミン作動性細胞破壊を特徴としています。中間皮質と不等皮質の関与も新皮質は影響を受けないまま。特に、病理は扁桃体と視床の亜核で観察することができます。前嗅覚核に重大な損傷が
ステージ5
この病気は新皮質に侵入し始め、側頭葉、頭頂葉、前頭葉の構造に広がります。細胞死は、黒質、迷走神経の背側運動核、巨大細胞網様核、および青斑核で観察することができます。
ステージ6
この病気は新皮質に完全に侵入し、脳の運動野と感覚野に影響を及ぼしています。この病気は最も深刻です。
アルツハイマー病
ブラークステージVIでアルツハイマー病で死亡した患者の新皮質の神経細胞体（矢印）および神経伸展（矢じり）における
神経原線維変化を構成する
タウタンパク質の異常な蓄積
。バー= 25ミクロン（0.025ミリメートル）。
アルツハイマー病の病期分類は、1991年にブラークによって記述されました。ブラークステージIおよびIIは、神経原線維変化の関与が主に脳の経嗅内領域に限定される場合に使用され、ステージIIIおよびIVは、大脳辺縁系領域の関与もある場合に使用されます。海馬、およびVとVI広範囲があり、新皮質の関与が。これは、進行が異なる老人斑の関与の程度と混同しないで
参考文献
^ Jubault T、Brambati SM、Degroot C、他。（2009）。「解剖学的MRIによって検出された特発性パーキンソン病における局所脳幹萎縮」。PLOSONE。4（12）：e8247。土井：10.1371 /journal.pone.0008247。PMC 2784293。PMID 20011063。
^ デイビー、カリフォルニア（2008）。「パーキンソン病のレビュー」。Br。Med。ブル。86：109–27。土井：10.1093 / bmb / ldn013。PMID 18398010。 ^ 肥満、ホセA。; ロドリゲス-オロス、マリアC。; ゲッツ、クリストファーG。; マリン、コンセプシオン; Kordower、Jeffrey H。; ロドリゲス、マヌエル; ハーシュ、エティエンヌC。; ファラー、マシュー; シャピラ、アンソニーHV。「パーキンソン病のパズルの欠片」。ネイチャーメディシン。16（6）：653–661。土井：10.1038 /nm.2165。ISSN 1078から8956まで。PMID 20495568。S2CID 3146438。
^ ブラーク、ヘイコ; トレディチ、ケリーデル; リューブ、ウド; Vos、Rob AI de; Steur、Ernst NH Jansen; ブラーク、エヴァ（2003-03-01）。「散発性パーキンソン病に関連する脳病理の病期分類」。老化の神経生物学。24（2）：197–211。土井：10.1016 / s0197-4580（02）00065-9。ISSN 0197から4580まで。PMID 12498954。S2CID 22798538。 ^ Visanji、Naomi P。; ブルックス、パトリシアL。; ハズラティ、リリナズ; ラング、アンソニーE.（2013）。「パーキンソン病のプリオン仮説：未来へのブラク」。Acta NeuropathologicaCommunications。1：2。DOI：10.1186 / 2051-5960-1-2。ISSN 2051から5960まで。PMC 3776210。PMID 24252164。 ^ Jellinger、Kurt A.（2009-07-01）。「レビー小体障害におけるα-シヌクレイン病理の現在の病期分類の批判的評価」（PDF）。Biochimica et Biophysica Acta（BBA）-病気の分子基盤。パーキンソン病。1792（7）：730–740。土井：10.1016 /j.bbadis.2008.07.006。PMID 18718530。
^ Rietdijk、Carmen D。; ペレス-パルド、ポーラ; ガルセン、ヨハン; ウェゼル、ヴァン; A、リチャードJ。; Kraneveld、Aletta D.（2017）。「パーキンソン病のブラークの仮説を探る」。神経学のフロンティア。8：37. DOI：10.3389 / fneur.2017.00037。ISSN 1664年から2295年。PMC 5304413。PMID 28243222。 ^ ブラーク、H。; Braak、E。（1991）。「アルツハイマー関連の変化の神経病理学的病期分類」。ActaNeuropathologica。82（4）：239–59。土井：10.1007 / BF00308809。PMID 1759558。S2CID 668690。 “