Dextro-Transposition_of_the_great_arteries
「右旋性大血管転位症」
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右旋性大血管の-Transposition（大血管転位D- 、旋性-TGA、またはD-TGA）、心臓の大動脈で生命を脅かす可能性の先天性欠損症です。一次動脈（大動脈と肺動脈）が入れ替わっています。
Dextro-大血管転位症。
他の名前
大血管転位症
Dextro-大血管転位症。
専門
遺伝医学
新生児が酸素不足で青くなるため、チアノーゼ 性先天性心疾患（CHD）と呼ばれます。セグメント分析は、この条件は、以下のように記載されてventriculoarterial 不一致と房室 一致、または単にventriculoarterial不一致。d-TGAは、単に大血管転位症（TGA）と呼ばれることがよくしかし、TGAをも指すことができる、より一般的な用語である左旋性大血管転位（L-TGA .Anotherの用語は、一般に、D-TGAの両方を指すために使用され、L-TGAである）大血管転位（TGV） 、この用語はTGAよりもさらに広い意味を持つかもしれませんが。
出生前に、赤ちゃんのD-TGAとは全く受けない症状を肺が後まで使用されませんよう出産、そして酸素がで提供され、母親を経由して、胎盤とへその緒。子宮内で赤い血液が肺を迂回するために、胎児の心臓には2つのシャントがあり、新生児が呼吸を開始すると閉じ始めます。これらは卵円孔と動脈管です。卵円孔開存から血液を可能にする、心房中隔に穴である右心房に流入するため、左心房。出産後、左心房は肺から戻る血液で満たされ、卵円孔は閉じます。動脈管は小さな動脈のような構造で、肺動脈の幹から大動脈に血液が流れるようにします。出生後、肺動脈の血液が肺に流れ込み、動脈管が閉じます。これらのシャントは、出生後に閉じられない場合がこれらの欠陥は、呼び出される卵円孔特許及び特許動脈管、および単独発生することがあり、または互いに組み合わせて、またはd-TGAまたは他の心臓及び/又は一般的な欠陥を有します。
コンテンツ
1 症状と徴候
2 診断
2.1 説明 2.2 バリエーションと同様の欠陥
2.2.1 動脈の空間的関係
2.2.2 単純および複雑なd-TGA
3 処理
3.1 緩和的 3.2 手術
3.2.1 マイナー
3.2.2 適度
3.2.3 選考科目
3.3 監視とメンテナンス 3.43.4 投薬 3.5 矯正手術
3.5.1 二階堂
3.5.2 Lecompte
3.5.3 Rastelli
3.5.4 動脈スイッチ
3.5.5 心房スイッチ
3.6 術後 3.7 ファローアップ
4 予後
5 疫学
6 も参照してください
7 参考文献
8 外部リンク
症状と徴候
チアノーゼ性d-TGA + VSD新生児（麻痺していない、術前）。
血液の酸素飽和度が低いため、チアノーゼは周辺領域に現れます。口や唇、指先、つま先の周り。これらの領域は心臓から最も遠く、循環血液はそもそも完全に酸素化されていないため、末梢動脈に到達する酸素はごくわずかです。 d-TGAの赤ちゃんは、胸郭の下への引き込みと「快適な頻呼吸」（急速な呼吸）を示します。これは、低酸素性低酸素症に反応した自律神経系の恒常性 反射である可能性が乳児は倦怠感があり、特に摂食中または遊んでいるときに脱力感を感じることが低酸素症と組み合わされたこの摂食の中断は、成長障害を引き起こす可能性が D-TGAがされていない場合に診断し、早期に修正され、乳児は最終的に経験することがsyncopicエピソードをし、開発クラビング指やつま先の。
診断
d-TGAは、妊娠18週後に超音波検査で子宮内で診断されることがただし、子宮内で診断されない場合、新生児（青色児）のチアノーゼは、心臓血管系に問題があることをすぐに示しているはずです。通常、最初に肺が検査され、次に肺に明らかな問題がない場合は心臓が検査されます。これらの検査は通常、心臓で行われる場合の心エコー検査として知られる超音波を使用して行われます。 胸部X線および心電図も、診断に到達または確認するために使用される場合がただし、X線は出生直後は正常に見える場合が d-TGAがVSDと肺動脈弁狭窄症の両方を伴う場合、収縮期心雑音が存在します。
まれに（重大な左心室流出路閉塞のない大きなVSDがある場合）、初期症状が見過ごされ、病院や出産センターでの出産の際に乳児が治療されずに退院したり、出産の際に診断のために乳児を連れてくる。このような場合、素人は、体への酸素の流れを増やすために心臓が一生懸命働いた結果、乳児が中等度から重度のうっ血性心不全（CHF ）を経験するまで症状を認識しない可能性がこの心筋の過労は、最終的に肥大を引き起こし、治療せずに放置すると心停止を引き起こす可能性が
d-TGAと比較した正常な心臓の解剖学
説明
正常な心臓では、酸素が枯渇した（「青」）血液が心臓の右側から肺動脈を通って肺に送り込まれ、そこで酸素が供給されます。次に、酸素が豊富な（「赤」）血液は、肺静脈を介して左心に戻り、大動脈を介して、心臓の筋肉自体を含む体の残りの部分に送り出されます。
d-TGAを使用すると、右心からの脱酸素化された血液が大動脈を介してすぐに送り出され、肺を完全にバイパスして体と心臓自体に循環します。一方、左心は酸素化された血液を肺動脈を介して肺に継続的に送り返します。事実上、通常の心臓肺系の「図8」（直列）循環ではなく、2つの別個の「循環」（平行）循環系が作成されます。
バリエーションと同様の欠陥編集
動脈の空間的関係
心房中隔および/または心室流出路の形状の違いは、大動脈と肺動脈の相対的な位置に影響を与えます。d-TGAの症例の大部分では、大動脈は肺動脈の前方および右側にありますが、直接前方または前方および左側にある場合も大動脈と肺動脈を並べて、どちらかの側に大動脈を配置することもできます。これはあまり一般的ではない変形であり、この配置では、異常な冠状動脈パターンが一般的です。右大動脈と肺動脈後方に大動脈がある場合も
単純および複雑なd-TGA
d-TGAは他の心臓欠陥を伴うことが多く、最も一般的なタイプは卵円孔開存（PFO）、心室中隔欠損症（VSD）、動脈管開存症（PDA ）などの心房中隔欠損症（ASD）などの心臓内 シャントです。弁または血管の狭窄も存在する可能性が
他の心臓の欠陥が存在しない場合、それは「単純な」d-TGAと呼ばれます。他の欠陥が存在する場合、それは「複雑な」d-TGAと呼ばれます。
直感に反しているように見えるかもしれませんが、複雑なd-TGAは、単純なd-TGAよりも生存の可能性が高く、発達リスクが低く、通常、侵襲的な緩和処置も少なくて済みます。これは、複雑なd-TGAに共通する欠陥によって引き起こされる左から右への双方向のシャントにより、より多くの酸素が豊富な血液が体循環に入ることができるためです。ただし、複雑なd-TGAは、長さのわずかな増加と矯正手術のリスクを引き起こす可能性が他のほとんどまたはすべての心臓の欠陥は通常同時に修復され、心臓は操作されるほど「炎症」を起こします。
処理
では、検証のためにより多くの医学的参照が必要であるか、一次資料に過度に依存しています。 セクションの内容を確認し、可能であれば適切な参照を追加して調達されていない、または調達が不十分な資料は、異議を申し立てられ、削除される場合が 「右旋性大血管転位症」
命を救う心臓手術は常に必要です。 診断が標準的な病院または他の臨床施設で行われる場合、そのような施設が利用できる場合、赤ちゃんは専門の小児治療および設備のために小児病院に移送されます。
患者は、集中治療室（ICU ）での継続的な監視とケアが必要になります。
緩和的
緩和治療は通常、d-TGAの症状（およびその他の合併症）を軽減するために矯正手術の前に行われ、新生児または乳児が手術を生き残る可能性が高くなります。治療には、以下の任意の組み合わせが含まれる場合が
手術
マイナー
心臓カテーテル
ラシュキンドバルーン心房中隔欠損症
バルーン血管形成術
血管内ステント留置術
血管造影
でき 心臓カテーテル検査は、他の多くの手技を実行する手段を提供する低侵襲手技です。
バルーン心房中隔欠損症は、卵円孔開存（PFO）または心房中隔欠損症（ASD）に挿入され、膨張して心房中隔の開口部を拡大するバルーンカテーテルを使用して行われます。これにより、大量の酸素化（「赤」）血液が体循環に入ることができるシャントが作成されます。
血管形成術には、狭窄血管を伸ばすために使用されるバルーンカテーテルも必要です。これにより、うっ血性心不全（CHF）につながる可能性のある血流の制限が緩和されます。
血管内ステントは、拡張された通路を維持するために、バルーン血管形成術の直後に狭窄血管に配置されることが
血管造影では、カテーテルを使用して造影剤を心臓の心腔および/または血管に放出します。このプロセスは、心エコー検査中にチャンバーを通る血流の検査を容易にするか、胸部X線、MRI、またはCTスキャンで血管を明確に示します。冠状動脈を注意深く検査して「マッピング」する必要があるため、これは特に重要です。矯正手術の前に」。
これらの緩和のいずれかがd-TGA患者に行われることは一般的です。
適度
左前開胸術
孤立した肺動脈絞扼術（PAB）
左側開胸術
PAB（縮窄または大動脈弓の修復も必要な場合）
右側開胸術
Blalock-Hanlon心房中隔欠損症
でき これらの各手順は、肋骨間の切開を通して実行され、心エコー検査によって視覚化されます。これらは心臓カテーテル検査よりもはるかに一般的ではありません。
肺動脈絞扼術は、d-TGAの少数の症例で使用され、通常、矯正手術を遅らせる必要がある場合に、肺血圧を制御するために人工狭窄を作成します。PABには、肺動脈幹の周りにバンドを配置することが含まれます。このバンドは、必要に応じてすばやく簡単に調整できます。
心房中隔切除術は、心房中隔の外科的除去です。これは、卵円孔開存（PFO）または心房中隔欠損症（ASD）が存在せず、最終的に大動脈に流入する血液の酸素飽和度を上げるために追加のシャントが必要な場合に実行されます。
選考科目
胸骨正中切開
PAB（心臓内処置も必要な場合）
付随する心房中隔切除
でき 近年、胸骨正中切開を介して姑息的処置が行われることは非常にまれです。ただし、別の手順で胸骨切開が必要な場合は、ほとんどの場合、すぐに必要なすべての手順が同時に実行されます。
監視とメンテナンス
緩和された術前d-TGA + VSD新生児。
経鼻胃管（NGチューブまたは単にNG）
挿管、酸素マスク、または鼻カニューレ
点滴（IV）
動脈ライン
中心静脈カテーテル
フィンガープリック
血圧計
パルスオキシメーター EKG でき NGチューブは、患者に栄養を供給し、場合によっては投薬を行うために使用されます。チューブは胃の中に伸びているので、患者が「食べ物」をどれだけ消化しているかを監視するためにも使用できます。小児科ユニットは通常、乳児患者の母親が母乳を汲み上げるための設備と機器を提供します。母乳は、NGチューブを介して乳児に供給したり、後で使用するために保管したりできます。
酸素療法は入院中のd-TGA患者にとって一般的です。これは、頭の近くのベッドに置かれている酸素マスクから挿管までさまざまです。場合によっては、予防措置として患者に挿管されます。機械は呼吸を監視し、必要なだけ患者を補うことができます。
IVは、薬剤、血液製剤、またはその他の液体を患者に投与するために使用されます。動脈ラインは、血圧の常時監視と、血液ガス検査用のサンプルを取得する方法を提供します。中心ラインはまた、血圧を監視し、血液サンプルを提供するだけでなく、投薬と栄養を提供する手段を提供することもできます。フィンガープリック（または小さな赤ちゃんのヒールプリック）は、特定の検査用の血液サンプルを採取するために使用されます。
血圧計は、患者が中央または動脈ラインを使用して監視されている場合でも、断続的な血圧監視に使用できます。
パルスオキシメータは指またはつま先に取り付けられており、血液の酸素飽和度を一定または断続的に監視します。
EKGは、心臓のリズムがどの程度機能しているかを視覚的に読み取ります。
投薬
プロスタグランジン（PGE）
抗生物質 利尿薬 鎮痛薬
強心配糖体
鎮静剤
でき PGEを新生児に投与すると、動脈管が閉じるのを防ぎ、体循環に高レベルの酸素を供給するための追加のシャントを提供します。
抗生物質は予防的に投与することができます。ただし、未修正のd-TGAによって引き起こされる身体的負担、および動脈および中心静脈を介した細菌の導入の可能性のため、術前の患者では感染が珍しくありません。
利尿剤は、体から余分な水分を洗い流すのを助け、それによって心臓への負担を軽減します。
鎮痛薬は通常、術前には使用されませんが、場合によっては使用されることもそれらは鎮静効果のために部分的に使用されることが
強心配糖体は、各収縮の強さを増加させながら、適切な心臓のリズムを維持するために使用されます。
鎮静剤は、幼い子供が自分の線をぶつけたり、引っ張ったりするのを防ぐために緩和的に使用することができます。
矯正手術編集
二階堂
1980年に大動脈転座の可能性を導入したベックス。しかし、二階堂は1984年にこの手順を実施しました。これにより、ASOの場合よりもさらに優れた解剖学的正常心臓が得られます。これは、動脈だけでなく錐体も切り替えられるためです。 ASO。手順は、特定の冠状動脈の異常によって禁忌です。
1984年、二階堂はTGA、VSD、および肺動脈弁狭窄症（PS）の管理のための外科的アプローチを導入しました。これは、彼が「大動脈転座および両心室流出路再建」と呼んだものです。修復は、冠状動脈が付着しているかどうかにかかわらず、右心室から大動脈根を採取し、出口中隔と肺動脈弁輪を分割することによってLVOTOを軽減することで構成されました。次に、大動脈基部を後方に移動させてVSDを閉じることにより、LVOTが復元されます。最後に、右心室流出路が心膜パッチで再構築されます。これは技術的に困難な手順ですが、より「正常な」解剖学的修復をもたらします。主なことは、長い曲がりくねった心室内トンネルの作成を回避して、LV空洞へのネイティブ大動脈根の再配置です。この技術は、ラステリ修復の頻繁な合併症であるLVOTOの発症を防ぐようです。Lecompte操作の追加は、後方に変位した、移動した大動脈根によるPAの圧迫に続発する可能性のある分枝肺動脈狭窄を防ぐ可能性がこれにより、PA吻合への直接RVが作成され、導管の使用が回避されます。これにより、RVOTの再介入の発生率が低下するはずです。
Lecompte
1981年以来、LeCompteは彼のLeCompte操作を使用しています。これは、REV（Réparationàl’EtageVentriculaire）で使用されます。この手術はラステリ手術に似ていますが、導管のない肺動脈を使用します。
Rastelli
動脈スイッチ手術（ASO）が不可能な場合、たとえばLVOTOの場合、オプションはラステリ手術です。肺動脈は、右心室への導管の助けを借りて移動します。1960年代から使用されています。導管が伸びないというデメリットがあるため、再操作が必要です。
動脈スイッチ
動脈スイッチ手術。
手術直後（ジャテーネ手術）d-TGA + VSD新生児。
ジャテーネ手術は、d-TGAを矯正するための好ましい方法であり、最も頻繁に使用されます。 理想的には、生後8〜14日の乳児に実施します。
胸骨正中切開を介して心臓と血管にアクセスし、心肺バイパス装置を使用します。この機械は血液で満たされるためにその「循環」を必要とするので、子供はこの手術のために輸血を必要とします。手順には、大動脈と肺動脈の両方を切断することが含まれます。次に、冠状動脈が大動脈から切り離され、新大動脈に再付着してから、大動脈の上部と肺動脈を反対側の動脈根に「交換」します。麻酔と術後の回復を含めると、この手術は平均して約6〜8時間かかります。
一部の動脈スイッチレシピエントは、術後肺動脈弁狭窄症を呈する場合があり、その後、血管形成術、心臓カテーテルまたは胸骨正中切開による肺動脈弁狭窄症、および/または異種移植片で修復されます。
術後1日（ジャテーネ手術）d-TGA + VSD新生児。
心房スイッチ
場合によっては、診断の遅れ、敗血症、または禁忌の冠状動脈パターンのいずれかのために、動脈スイッチを実行することができません。敗血症または診断の遅れの場合、PABによって動脈スイッチの遅延が可能になることがこれには、大動脈から肺への動脈シャントの同時構築が必要になる場合も
動脈スイッチが不可能な場合、セニングまたはマスタード手術のいずれかを使用して心房スイッチが試みられます。どちらの方法でも、バッフルを作成して赤と青の血流を適切な動脈に向け直す必要が1970年代後半から、マスタード手術が好まれてきました。
術後
矯正手術後、麻酔を中止する前に、胸骨切開切開のすぐ下に2つの小さな切開を行い、胸腔から液体を排出するために使用される胸腔チューブの出口点を提供します。1つのチューブは前部に、もう1つは後部に配置します。心臓。
患者は、回復、維持、および綿密な観察のために術後にICUに戻ります。回復時間はさまざまですが、平均して約2週間になる傾向がその後、患者はトランジショナルケアユニット（TCU）に移され、最終的には心臓病棟に移されます。
術後のケアは、患者がもはやPGEまたは外科的緩和処置を必要としないことを除いて、受けた緩和ケアと非常に似ています。さらに、患者は、脳の損傷を引き起こす可能性のある発熱を防ぐために、一定期間冷却毛布の上に置かれます。胸骨はすぐには閉じられないため、胸腔内に余分なスペースができ、手術後にかなり腫れる心臓への過剰な圧力を防ぐことができます。胸骨と切開は、腫れが十分に軽減された数日後に閉じられます。
ファローアップ
乳児は定期的に心臓専門医の診察を受け続けます。これらの予約は、時間が経つにつれて必要になる頻度は少なくなりますが、個人の生涯を通じて継続し、合併症が発生した場合や個人が中年に近づくにつれて増加する可能性が
心臓病検査には、診察に加えて、心エコー検査、EKG、および/または心臓ストレス検査が含まれる場合が
さらに、利尿薬（フロセミドやスピロノラクトンなど）、鎮痛薬（パラセタモールなど）、強心配糖体（ジゴキシンなど）、抗凝固薬（ヘパリンやアスピリンなど）など、自宅で継続的な薬物療法が必要な場合も薬。個人がステント留置を受けた場合、身体は異物を傷として認識し、それを治癒しようとするため、ステントの周囲に蓄積するのを防ぐために抗凝固剤が必要になります。
マスタードやセニング手術などの代替の矯正手術を受けた一部の患者は、後年のSAおよびVA結節伝達に問題がある可能性が典型的な症状には、動悸や低心拍数の問題が含まれます。これは一般的にペースメーカーユニットで解決され、元の手術からの瘢痕組織がその機能を妨げないようにします。
最近では、心臓へのストレスを和らげることを期待して、ACE阻害薬が患者に処方されています。
予後
単純なd-TGAでは、卵円孔と動脈管を自然に閉じることができれば、新生児は矯正手術を受けるのに十分な長さで生き残れない可能性が複雑なd-TGAを使用すると、乳児は成長できず、矯正手術を行わないと1年以上生存する可能性が低くなります。ほとんどの場合、最初の1年で欠陥が修正されないと、患者の状態は手術不能になるまで悪化します。
卵円孔と動脈管は出生後に開いていますが、赤と青の血液がいくらか混ざり合って、少量の酸素が体に供給されます。ASD、VSD、PFO、および/またはPDAが存在する場合、これにより、より多くの赤と青の血液を混合できるため、より多くの酸素が体に供給されますが、矯正手術が複雑になり、長くなる可能性が症候性。
理想的な時間枠内で追加の複雑さを伴わない最新の修理手順は、非常に高い成功率を示します。
疫学
心臓の欠陥は最も一般的な先天性欠損症であり、出生の約1％で発生します。これらの5〜7％は、大血管転位症です。このような欠陥は、女性よりも男性に多く見られます。現在、世界中で約100万人がCHDを患っています。CHDを患う子供がいると、CHDを患う別の子供が生まれる可能性が1％から3％に増加します。CHDで生まれたその後の子供は、その個人の可能性をさらに高めます。
も参照してください
左旋性大血管置換術
大血管転位
参考文献
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外部リンク
ped / 2548 at eMedicine”