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右胸心

Dextrocardia

右胸心(ラテン語のデクスターは「右」を意味し、ギリシャ語のカルディアは「心臓」を意味します)は、心臓の心尖が体の右側にあるまれな先天性疾患です。右胸心には、主に2つのタイプが胚性停止の右胸心(孤立性右胸心としても知られています)と内臓逆位の右胸心です。右胸心の逆位はさらに分けられます。
右胸心
右胸心の内臓逆位の人の胸部X線写真で、心臓の頂点が右を向いていることを示しています
専門
遺伝医学 

コンテンツ
1 分類
1.1 胚性逮捕の右胸心 1.2 右胸心内臓正位 1.3 右胸心内臓逆位 1.4 内臓錯位を伴う右胸心
2 診断
2.1 技術的な右胸心
3 管理
4 疫学
5 参考文献
6 外部リンク

分類

胚性逮捕の右胸心
この形態の右胸心では、心臓は通常よりも胸部のさらに右側に配置されます。これは一般に、心臓の重度の欠陥および肺低形成を含む関連する異常に関連しています。

右胸心内臓正位
右胸心とは、胸の右側にある心臓のことです。内臓正位は、胃が左側にある正常な位置にある内臓を表します。

右胸心内臓逆位
Dextrocardia situs inversusは、心臓が右側にある鏡像であることを指します。ミラーリングされるすべての内臓 について、正しい用語は内臓逆位の右胸心です。
統計的に右胸心の人は、この障害による医学的問題はありませんが、多くの腸、食道、気管支、および心血管障害(両大血管右室、心内膜床欠損症、肺動脈弁狭窄症など)を起こしやすい可能性が右胸心に関連する特定の心血管および肺の障害は、チェックしないままにしておくと生命を脅かす可能性が
カルタゲナー症候群は、右胸心の患者にも見られる場合がありますが、これは内臓逆位の状況にある必要があり、男性不妊症が含まれる場合が

内臓錯位を伴う右胸心
先天性心疾患に関連することはめったにない右胸心内臓逆位とは対照的に、内臓錯位はしばしば心臓内異常に関連しています。Dextrocardia situs ambiguusは、関連する心臓奇形が原因ではなく、適切な露出を達成することが難しいため、それ自体が外科的課題を提示します。右心房、右心室、三尖弁などの右側の構造は、右胸心の内臓錯位では後方に向いています(内臓逆位を伴う右胸心とは対照的です)。これは、右胸心の内臓錯位の場合に右側の心臓構造を操作する外科医に課題を提示します。

診断
先天性右胸心の2つの形態の医学的診断は、ECG または画像診断によって行うことができます。

技術的な右胸心
技術的右胸心とは、患者の解剖学的構造に根拠のないECG測定値を指します。この明らかな症状は、通常、左右の腕の電極が誤ってリード線に配置されたことが原因です。通常、これは極端な軸偏位として表示されます。

管理
右胸心のある人では、 ECGリードを逆の位置に配置する必要がさらに、右胸心のある人を除細動するときは、パッドを逆の位置に配置する必要がつまり、パッドは右上と左下ではなく、左上と右下に配置する必要が
内臓逆位のある人に心臓移植が必要な場合、正常なドナーの心臓に対応するための静脈経路の再構築は主要な課題ですが、克服できない課題ではありません。

疫学
右胸心は、12,019人の妊娠の約1人に発生すると推定されています。
5年間にわたる1,753の胎児心臓心エコー図の日本の研究は2つのケースだけを明らかにしました。

参考文献
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外部リンク
右胸心でNIHののオフィス希少疾患
NIHの希少疾患のオフィスでの内臓逆位を伴う右胸心

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