D-2-ヒドロキシグルタル酸デヒドロゲナーゼ

D-2-hydroxyglutarate_dehydrogenase
酵素学、D-2-ヒドロキシグルタル酸デヒドロゲナーゼ(EC 1.1.99.39は)である、酵素触媒化学反応を
D-2-ヒドロキシグルタル酸デヒドロゲナーゼ
識別子
EC番号
1.1.99.39
データベース IntEnz IntEnzビュー BRENDA BRENDAエントリー ExPASy NiceZymeビュー KEGG KEGGエントリー MetaCyc 代謝経路
プリアモス
プロフィール
PDB構造
RCSB PDB PDBe PDBsum
探す PMC 記事 PubMed 記事 NCBI タンパク質
(R)-2-ヒドロキシグルタレート+アクセプター ⇌ { 画像注釈 rightleftharpoons}
2-オキソグルタル酸+還元型アクセプター
したがって、この酵素の2つの基質は(R)-2-ヒドロキシグルタル酸とアクセプターですが、その2つの生成物は2-オキソグルタル酸と還元型アクセプターです。
酵素活性は、動物および植物で確認されています。
内容
1 命名法
2 臨床的な意義
3 も参照してください
4 参考文献
5 参考文献
命名法
この酵素は、オキシドレダクターゼのファミリー、特にドナーのCH-OH基に他のアクセプターとともに作用する酵素に属しています。この酵素クラスの体系的な名前は、(R)-2-ヒドロキシグルタレート:アクセプター2-オキシドレダクターゼです。一般的に使用される他の名前は次のとおりです。
(R)-2-ヒドロキシグルタレート:(アクセプター)2-オキシドレダクターゼ
α-ヒドロキシグルタル酸デヒドロゲナーゼ
α-ヒドロキシグルタル酸デヒドロゲナーゼ(NAD +特異的)
α-ヒドロキシグルタル酸オキシドレダクターゼ
α-ケトグルタル酸レダクターゼ
ヒドロキシグルタルデヒドロゲナーゼ
D-α-ヒドロキシグルタル酸デヒドロゲナーゼ
D-α-ヒドロキシグルタレート:NAD + 2-オキシドレダクターゼ
臨床的な意義
ヒト(D2HGDH)またはモデル植物シロイヌナズナ(At4g36400)におけるこの酵素の欠損は、D-2-ヒドロキシグルタル酸の大量蓄積を引き起こします。ヒトでは、これは致命的な神経代謝障害である2-ヒドロキシグルタル酸尿症を引き起こしますが、植物はこの化合物の高い細胞濃度の影響をほとんど受けないようです。
も参照してください D2HGDH L2HGDH
L-2-ヒドロキシグルタル酸デヒドロゲナーゼ
2-ヒドロキシグルタル酸シンターゼ
アルファヒドロキシグルタル酸
2-ヒドロキシグルタル酸尿症
ヒドロキシ酸-オキソ酸トランスヒドロゲナーゼ
参考文献
^ Achouri Y、NoëlG、Vertommen D、Rider MH、Veiga-Da-Cunha M、Van Schaftingen E。「D-2-ヒドロキシグルタレートに作用するデヒドロゲナーゼの同定」。生化学。J。381(Pt 1):35–42。土井:10.1042 / BJ20031933。PMC  1133759。PMID  15070399。 ^ Engqvist M、Drincovich MF、FlüggeUI、Maurino VG。「メチルグリオキサールおよびベータ酸化経路の最後の反応に関与する触媒能力を持つシロイヌナズナの2つのD-2-ヒドロキシ酸デヒドロゲナーゼ」。J.Biol。化学。284(37):25026–37。土井:10.1074 /jbc.M109.021253。PMC 2757207。PMID 19586914。    ^ AraújoWL、Ishizaki K、Nunes-Nesi A、Larson TR、Tohge T、Krahnert I、Witt S、Obata T、Schauer N、Graham IA、Leaver CJ、Fernie AR。「リジン異化作用をシロイヌナズナミトコンドリアの電子伝達系に結び付ける代替電子供与体としての2-ヒドロキシグルタル酸およびイソバレリルCoAデヒドロゲナーゼの同定」。植物細胞。22(5):1549–63。土井:10.1105 /tpc.110.075630。PMC 2899879。PMID 20501910。    ^ Engqvist MK、Kuhn A、Wienstroer J、Weber K、Jansen EE、Jakobs C、Weber AP、Maurino VG。「植物D-2-ヒドロキシグルタル酸デヒドロゲナーゼは、特に老化の間にリジンの異化作用に関与します」。J BiolChem。286(4月1日):11382–11390。土井:10.1074 /jbc.M110.194175。PMC 3064194。PMID 21296880。   
参考文献
マウリーノ、ベロニカ; Engqvist、Martin(2015)。「植物代謝における2-ヒドロキシ酸」。アラビドプシスブック。13:e0182。土井:10.1199 /tab.0182。PMC  4568905。PMID  26380567。

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カテゴリー: D