Esophageal_achalasia
食道アカラシアは、しばしば単にアカラシアと呼ばれ、平滑筋線維が弛緩しないことであり、これにより下部食道括約筋が閉じたままになる可能性が修飾語がない場合、「アカラシア」は通常、食道のアカラシアを指します。アカラシアは、胃腸管に沿ったさまざまなポイントで発生する可能性がたとえば、直腸のアカラシアはヒルシュスプルング病で発生する可能性が下部食道括約筋は、食道と胃の間の筋肉で、食べ物が入ってくると開きます。胃酸を避けるために閉じます。戻ってくることから。病気の完全に理解された原因は、その出現のリスクを高める要因と同様に、不明です。アカラシアの遺伝的に伝達可能な形態の提案は存在しますが、これは完全には理解されておらず、合意もされ
食道アカラシア
他の名前
アカラシア心臓、心臓痙攣、食道アカラシア、アカラシア
アカラシアを示す胸部X線写真（矢印は大きく拡張した食道の輪郭を指しています）
発音
/ ˌækəˈleɪziə / _ _ _ _ _ _
専門
胸部外科、一般外科、腹腔鏡外科
症状
食欲不振（しかし、喜んで食べようとしている）、食べ物を飲み込めない、心臓発作に匹敵する胸痛、立ちくらみ、脱水症、食べた後の過度の嘔吐（多くの場合、吐き気なし）。
通常の発症
通常、中期から後期の生活で、めったに若者の間ではありません
間隔
生涯
タイプ
第1段階-2〜3 cmの拡張、第2段階-4-5cmの拡張、鳥のくちばしのように見える、第3段階-5-7 cm、拡張4番目/後期-8 + cm拡張、シグモイド 原因 未知の
危険因子
決定的ではないが、おそらく：自己免疫疾患の病歴、不安を伴う空腹感、誤った食習慣、不適切な食事
診断方法
食道内圧測定、生検、X線、バリウム嚥下検査、内視鏡検査
防止
予防の方法はありません
処理
ヘラー筋切開術と眼底運動、POEM、空気圧拡張、ボツリヌス毒素
予後
20年後の生存の可能性は約76％（ドイツなどの西側諸国）
周波数
10万人に1人
死亡者（数
1〜8年間で829人が、28人の人口統計、7億5400万人のレコードプールから調査しました。
食道アカラシアは、食道の平滑筋層と下部食道括約筋（LES）が関与する食道運動障害です。がんや線維症などの他の説明がない場合、LESの弛緩が不完全で、LESの緊張が高まり、食道の蠕動運動がない（平滑筋が食物を食道に移動できない）ことが特徴です。
アカラシアは、嚥下困難、逆流、そして時には胸痛を特徴とします。診断は食道内圧測定とバリウム嚥下 X線検査で行われます。さまざまな治療法が利用可能ですが、症状を治すものはありません。特定の薬やボトックスが使用される場合もありますが、食道拡張術と筋肉の外科的切断によって、より永続的な緩和がもたらされます（ヘラー筋切開術）。
最も一般的な形態は原発性アカラシアであり、根本的な原因はわかっこれは、遠位食道抑制性ニューロンの障害によるものです。ただし、食道がん、シャーガス病（南米で一般的な感染症） 、オールグローブ症候群などの他の症状に続発する割合はわずかです。アカラシアは、年間10万人に約1人が罹患しています。 病気の発生に関して性別による優位性はありません。この用語は、「リラクゼーションなし」のアカラシアに由来します。
アカラシアは、他の疾患と並んで、アカラシア小頭症などのまれな症候群として現れることも
コンテンツ
1 徴候と症状
1.1 後期アカラシア
2 機構
3 診断
3.1 バリウムを飲み込む 3.2 食道内圧測定 3.3 生検
4 処理
4.1 ライフスタイルの変化 4.2 投薬 4.3 空気圧膨張 4.4 手術 4.5 内視鏡的筋切開術 4.6 モニタリング
5 アカラシアの理解と治療の歴史
6 疫学
7 注目すべき被害者
8 参考文献
9 外部リンク
徴候と症状
アカラシアの主な症状は、嚥下障害（嚥下困難）、消化されていない食物の逆流、胸骨の後ろの胸痛、および体重減少です。嚥下障害は、時間の経過とともに徐々に悪化し、体液と固形物の両方が関与する傾向が一部の人々はまた、水平姿勢で横たわっているときに咳を経験するかもしれません。経験した胸痛は、心臓痙攣および非心臓性胸痛としても知られ、心臓発作と間違われることがよく一部の患者では非常に痛みを伴うことが唾液を含む食物と液体は食道に保持され、肺に吸入される可能性があります（誤嚥）。未処理の中間段階のアカラシアは、ほとんどすべての食物または液体の通過を完全に妨げる可能性があります-飲み込んだ物体の表面積が大きいほど、LES / LOS（下部食道括約筋）を通過するのがより困難になることがよくそのような段階で、食物を飲み込むと、それは完全に食道に残り、巨大食道として知られている現象でそれを蓄積して極端なサイズに伸ばします。十分な量の食物が蓄積すると、飲み込んだものをパージする必要が生じます。これは、吐き気自体を伴わないことが多いと説明されていますが、食道に蓄積したものを吐き出すための激しい-時には制御できない必要性が食道壁の伸びは、上下することなく簡単に解放されます。このサイクルは、栄養素が血流に吸収されるために小腸に到達する食物がほとんどまたは実質的にないため、進行性の体重減少、食欲不振、最終的な飢餓、そして死につながります。アカラシアによる死」は、アカラシア患者のすでに衰弱した体の死を加速させる可能性のある他の医学的要因の変数は言うまでもなく、病気によって引き起こされた死のすでに不正確および/または不確定な数に貢献しています。
後期アカラシア
大きく拡張した曲がりくねった食道に代表される末期のアカラシアは、以前に治療を受けた患者で発生する可能性がありますが、それ以上の拡張または筋切開では嚥下障害の緩和または栄養低下の防止に失敗し、食道切除術が唯一の選択肢となる可能性が空気圧拡張と外科的筋切開術を含む徹底的な従来の治療にもかかわらず、末期のアカラシアと栄養障害のある2人の患者について説明します。両方の患者は、経裂孔食道切除術と頸部胃食道吻合術でうまく管理され、優れた対症療法と生活の質の向上が見られました。これらのケースが議論され、文献がレビューされます。
著しく拡張した曲がりくねった「焼けた」食道と再発性の閉塞性症状を特徴とする末期疾患は、胃腸機能を回復し、栄養不足を逆転させ、誤嚥性肺炎のリスクを減らすために食道切除を必要とする場合が
後期アカラシアに苦しむ患者からの経裂孔食道切除標本。食道の左下端にある憩室。
文献のレビューは、そのような処置を受けている患者の75-100％で報告された良好な症状管理を伴う同様の結果を示しています。ただし、食道切除術にはリスクがないわけではなく、すべての患者に関連するすべてのリスクを完全に通知する必要が報告されている死亡率は5〜10％であり、罹患率は最大50％と報告されており、患者の10〜20％で吻合部の漏出が報告されています。患者はまた、長期的な合併症について知らされなければなりません。吻合部狭窄は、術後のフォローアップの長さに応じて、患者の最大50％で報告されています11。ダンピング症候群は、患者の最大20％で報告されており、16自己制限的である傾向があり、必要であり、迷走神経温存食道切除術はこのリスクを減らす可能性が
機構
アカラシアのほとんどの症例の原因は不明です。 LESの圧力と弛緩は、興奮性（例、アセチルコリン、サブスタンスP）および抑制性（例、一酸化窒素、血管作動性腸管ペプチド）神経伝達物質によって調節されます。アカラシアの人々は、ノルアドレナリン作動性、非コリン作動性、抑制性神経節細胞を欠いており、興奮性および抑制性神経伝達の不均衡を引き起こします。その結果、高血圧の弛緩していない食道括約筋ができあがります。
剖検および筋切開標本は、組織学的検査で、 CD3 / CD8陽性細胞傷害性Tリンパ球、さまざまな数の好酸球および肥満細胞、神経節細胞の喪失、および神経線維症からなる炎症反応を示しました。これらのイベントは、アカラシアの初期に発生するようです。したがって、おそらくウイルスの引き金によって引き起こされる、アカラシアに対する自己免疫の状況があるようです。他の研究は、遺伝的、神経変性、遺伝的および感染性の寄与を示唆しています。
診断
アカラシアの人の食道の顕著な拡張を示すアキシャルCT画像。
症状が類似しているため、アカラシアは胃食道逆流症（GERD）、裂孔ヘルニア、さらには心身症などのより一般的な障害と間違われる可能性がアカラシアの特定の検査は、バリウム嚥下と食道内圧測定です。さらに、内視鏡超音波の有無にかかわらず、食道、胃、および十二指腸の内視鏡検査（食道胃十二指腸鏡検査またはEGD）は、通常、癌の可能性を除外するために実行されます。内視鏡検査では、食道の内部組織は一般に正常に見えますが、スコープが弛緩していない下部食道括約筋を通過するときに「ポップ」が観察される場合があり、LESの上に食物の破片が見つかる場合が
バリウムを飲み込む
アカラシアに典型的な
「鳥のくちばし」の外観と「巨大食道症」。
患者は、食道を通る液体の流れを観察するために、連続透視室（X線記録）でバリウム溶液を飲み込みます。食道の正常な蠕動運動は見られません。下部食道括約筋で急激な先細りがあり、胃食道接合部で狭くなり、「鳥のくちばし」または「ラットの尾」の外観を生み出します。狭窄部の上の食道は、食道が時間の経過とともに徐々に伸ばされるにつれて、さまざまな程度に拡張（拡大）されることがよく蠕動運動がないため、バリウムカラムの上に空気流体の縁がよく見られます。5分間の時間指定バリウム嚥下は、治療の有効性を測定するための有用なベンチマークを提供できます。
食道内圧測定
アカラシアのマノメトリーの概略図は、肛門
周囲の収縮、食道内圧の上昇、および下部食道括約筋の弛緩の失敗を示しています。
その感度のために、マノメトリー（食道運動性研究）は診断を確立するための重要なテストと考えられています。カテーテル（細いチューブ）を鼻から挿入し、患者に数回飲み込むように指示します。プローブは、嚥下中に食道のさまざまな部分の筋収縮を測定します。マノメトリーは、LESが嚥下に失敗し、平滑筋食道の機能的蠕動運動が欠如していることを明らかにしています。
特徴的なマノメトリック所見は次のとおりです。
下部食道括約筋（LES）は、湿った飲み込みで弛緩しない（<75％弛緩）
LESの圧力<26mm Hgは正常、> 100はアカラシア、> 200はくるみ割り人形のアカラシアと見なされます。
食道体の蠕動
胃内圧と比較した食道内圧の相対的増加
生検
内視鏡検査中の組織サンプルの除去である生検は、通常、アカラシアでは必要ありませんが、実行すると、食道蠕動を制御する神経線維のネットワークである腸筋神経叢の特定の神経細胞の肥大した 筋肉組織と欠如が示されます。生検だけではアカラシアを診断することはできません。
処理
舌下 ニフェジピンは、軽度または中等度の疾患を持つ人々の75％の転帰を大幅に改善します。外科的筋切開術は、医学的管理に失敗した人にボツリヌス毒素や拡張よりも大きな利益をもたらすと古典的に考えられていました。しかしながら、最近のランダム化比較試験では、空気圧拡張が腹腔鏡下ヘラー筋切開術に劣っていないことがわかった。
ライフスタイルの変化
治療の前後の両方で、アカラシアの患者はゆっくりと食事をし、よく噛み、食事と一緒にたくさんの水を飲み、就寝前に食べることを避ける必要があるかもしれません。ベッドから頭を上げるか、ウェッジ枕で寝ると、重力によって食道が空になります。手術または空気圧拡張後、胃酸分泌を阻害することによって逆流症の損傷を防ぐためにプロトンポンプ阻害剤が必要であり、ケチャップ、柑橘類、チョコレート、アルコール、カフェインなど、逆流を悪化させる可能性のある食品は避ける必要が未処理または特に攻撃的な場合、酸によって引き起こされる刺激と腐食はバレット食道につながる可能性が
投薬
LES圧を下げる薬は有用です。これらには、ニフェジピンなどのカルシウムチャネル遮断薬や、硝酸イソソルビドやニトログリセリンなどの硝酸塩が含まれます。しかし、多くの患者さんは頭痛や足のむくみなどの不快な副作用を経験しており、これらの薬は数ヶ月後には効果がなくなることがよく
ボツリヌス毒素（ボトックス）を下部食道括約筋に注射して、それを閉じたままにしている筋肉を麻痺させることが化粧品ボトックスの場合と同様に、効果は一時的なものであり、約6ヶ月続きます。ボトックス注射は括約筋に瘢痕を引き起こし、後のヘラー筋切開術の困難さを増す可能性がこの治療法は、健康状態の悪い高齢者など、手術のリスクを冒すことができない患者にのみ推奨されます。 空気圧拡張は、ボトックスよりも長期的な効果が
空気圧膨張
バルーン（空気圧）拡張または拡張では、下部食道括約筋内に配置されたバルーンの力強い膨張によって、筋線維が伸ばされ、わずかに引き裂かれます。穿孔のリスクは常にわずかであり、即時の外科的修復が必要です。空気圧による拡張は瘢痕を引き起こし、後で手術が必要になった場合にヘラー筋切開術の困難さを増す可能性が胃食道逆流症（GERD）は、多くの患者の空気圧拡張後に発生します。空気圧拡張は、40歳以上の患者に長期的に最も効果的です。外傷からの回復率が高いため、若い患者では効果が短命になる傾向があり、多くの場合、最大の効果を達成するために、より大きなバルーンを使用して手順を繰り返すことになります。空気圧拡張を使用して複数の失敗があった後、代わりに、より一貫して成功したヘラーの筋切開術などの手術を試みることができます。
手術
ヘラー筋切開術は、アカラシア患者の90％を助けます。通常、鍵穴アプローチまたは腹腔鏡下で行うことができます。筋切開術は、食道に沿って縦方向に切断され、LESの上から始まり、胃まで少し伸びます。食道はいくつかの層で構成されており、筋切開術は、食道を圧迫している外側の筋層のみを切断し、内側の粘膜層を無傷のままにします。
Fundoplomyを受けた胃の画像
部分的な噴門形成術または「ラップ」では、胃底（食道への接続部の上にぶら下がっている胃の一部）が前記下部食道に巻き付けられてそれ自体に縫い付けられ、横隔膜に固定されて筋切開後の括約筋に圧力がかかります。食道に深刻な損傷を与える可能性のある過度の逆流を防ぐために、一般的に追加されます。手術後、患者は逆流を悪化させる可能性のある食品を避けて、数週間から1か月間やわらかい食事を続ける必要がヘラー噴門形成術を補完するために最も推奨される噴門形成術は、食道の周りの180度から200度の前方ラップからなるDor噴門形成術です。術後嚥下障害の発生率が高いニッセンの噴門形成術と比較して、優れた結果が得られます。
腹腔鏡下食道筋切開術の欠点は、噴門形成術の必要性です。一方では、筋切開術が食道を開き、他方では、噴門形成術が閉塞を引き起こします。胃食道逆流防止バリア/バルブの最近の理解は、筋切開後の逆流の発生の理由に光を当てています。胃食道弁は、食道裂孔で胃に食道が折りたたまれた結果です。この折り畳みは、食道の周囲の7時から4時（270度）まで伸びる弁を作成します。腹腔鏡下筋切開術は、12時の位置で筋肉を切断し、弁の機能不全と逆流を引き起こします。最近のロボット腹腔鏡シリーズは、弁から離れた食道の5時の位置で筋切開を試みました。ロボットによる外側食道筋切開術は、食道弁を保護し、逆流を引き起こさないため、噴門形成術の必要性がなくなります。ロボットによる外側食道筋切開術は、逆流することなく食べる能力に関して、これまでで最高の結果をもたらしました。
内視鏡的筋切開術
アカラシア管理のための新しい内視鏡治療は、2008年に日本で開発されました。 経口内視鏡的筋切開術またはPOEMは、ヘラー筋切開術と同じ原理に従う、低侵襲型の自然開口部越経管腔内視鏡手術です。内視鏡が挿入される食道粘膜に小さな切開が行われます。食道の最も内側の円形筋層は分割され、胃の筋肉の約2cmまでLESを介して伸ばされます。この手順は完全に患者の口を通して行われるため、患者の体に目に見える傷跡はありません。
患者は通常、病院で約1〜4日過ごし、満足のいく検査の後に退院します。患者は完全な食事療法で退院し、一般的に退院後すぐに仕事と完全な活動に戻ることができます。 POEM後の主要な合併症はまれであり、一般的に介入なしで管理されます。長期的な患者の満足度は、標準的な腹腔鏡下 ヘラー筋切開術と比較して、POEM後も同様です。
POEMは日本で1200人以上の患者に実施されており、アカラシア患者の第一選択療法として国際的にますます人気が高まっています。
モニタリング
アカラシアの治療に成功した後でも、嚥下は時間の経過とともに悪化する可能性が食道は、空気圧による拡張、筋切開の繰り返し、または何年も経った後の食道切除が必要になる場合があるため、バリウムを定期的に飲み込んで毎年1〜2回チェックする必要がさらに、一部の医師は、逆流症をチェックするためにpHテストと内視鏡検査を推奨しています。これは、バレット食道または未治療の場合は狭窄として知られる前癌状態につながる可能性が
アカラシアの理解と治療の歴史
1672年、王立学会の創設者の1人である英国の医師であるトーマスウィリス卿は、現在アカラシアとして知られている状態を最初に説明し、クジラの骨に取り付けられた海のスポンジを使用して拡張で問題を治療しました。
1881年、ドイツのポーランド人とオーストリア人の医師であるヨハン・フライヘル・フォン・ミクリッツ・ラデッキは、この病気を心臓痙攣と表現し、機械的な問題ではなく機能的な問題であると感じました。
1913年、アーネストヘラーは食道筋切開術を成功させた最初の人物となり、現在は彼の名前でヘラー筋切開術として知られています。
1929年、2人の医師（HurtとRake）は、問題はLESがリラックスしていないことが原因であると考えました。彼らはこの病気をアカラシアと名付けました。これはリラックスできないことを意味します。
1937年、FC Lendramは、Hurt and Rakeの結論を確認し、アカラシアという用語をCardiospasmよりも転送しました。（最後の2つのエントリ間で誰が実際に名前を変更したかはわかりません。1937年、医師のFC Lendramは、1929年にHurt and Rakeの結論を確認し、アカラシアという用語の使用をCardiospasmよりも転送しました。
1955年、フェルディナントザウアーブルックの学生であるドイツの医師ルドルフニッセン博士が最初の噴門形成術を行い、現在は彼の名前でニッセン噴門形成術として知られています。
1962年、医師のDorは、最初の前部噴門形成術を報告し、術後の激しいGERDの解決策として機能し、ヘラー筋切開術に伴う胃酸吸入のリスクを報告しました。
1963年、医師のToupetは、最初の後方部分噴門形成術を報告しました。
1991年に、医師のシミと彼の同僚はイギリスで最初の腹腔鏡下ヘラーを行います
1994年、パリチャらはLES圧を下げる方法としてボトックスを導入しました。
2008年、アカラシアを外科的に治療する最新の方法である経口内視鏡的筋切開術が、日本の東京の井上秀樹博士によって考案されました。この方法は現在、米国などの多くの国で実験的であると考えられています。
疫学
一部の集団では、アカラシアの発生率は10万人あたり約1.6人に上昇しています。病気は主に30代から50代の成人に発症します。
注目すべき被害者
ザンビア政府は、ザンビアのエドガー・ルング大統領がアカラシアに苦しんでおり、公式の関与中に時々発生する症状、特に立ちくらみを抱えていると発表しました。
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外部リンク
カーリーでの食道アカラシア
米国消化管外科学会-アカラシア治療ガイドライン
YouTubeのアカラシアの放射線学”