食道閉鎖症

Esophageal_atresia

食道閉鎖症は、消化管に影響を与える先天性の病状（先天性欠損症）です。これにより、食道は正常に胃に接続するのではなく、ブラインドエンドのポーチで終わります。これは、食道の異常な発生学的発達によって引き起こされるさまざまな先天性の解剖学的欠陥を含みます。それは、食道壁の連続性の中断を伴う食道の先天性閉塞によって解剖学的に特徴づけられます。
食道閉鎖症
他の名前
食道閉鎖症
一般的な解剖学的タイプの食道閉鎖症a）遠位気管食道瘻を伴う食道閉鎖症（86％）、グロスC. b）気管食道瘻を伴わない孤立性食道閉鎖症（7％）、グロスA. c）H型気管食道瘻（4％）グロスE.
専門
小児科

コンテンツ
1 徴候と症状
1.1 合併症 1.2 関連する先天性欠損症
2 診断
2.1 分類
3 処理
4 合併症
5 疫学
6 参考文献
7 参考文献
8 外部リンク

徴候と症状
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  胸部と腹部の単純X線写真で、栄養チューブが上部食道ポーチを越えて移動できないことを示しています。
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  閉鎖部の上の上部食道にコントラストのある単純X線写真。
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  状態の外科的治療。
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  概略図。
この先天性欠損症は、気管​​と食道が互いに分離し始めるはずの第4胎児週に発生します。
それは気管食道中隔の障害と関連している可能性が

合併症
ミルクがブラインドポーチに集まり、気管と肺に溢れるため、摂食を試みると誤嚥性肺炎を引き起こす可能性がさらに、下部食道と気管の間の瘻孔は、胃酸が肺に流れ込み、損傷を引き起こす可能性がこれらの危険性があるため、この状態は出生後できるだけ早く治療する必要が

関連する先天性欠損症
他の先天性欠損症は、特に心臓に共存する可能性がありますが、肛門、脊柱、または腎臓にも共存する場合がこれは、脊柱、肛門直腸、心臓、気管、食道、腎臓、および四肢が関与しているため、VACTERL協会として知られています。それは第3トリメスターの羊水過多症に関連しています。

診断
この状態は、約26週間後、超音波で確認できる場合が出生前のUSGでは、羊水過多症の設定で胃がないか小さいことがわかった場合、食道閉鎖症の潜在的な症状と見なされました。ただし、これらの調査結果の正の予測値は低くなっています。上頸部ポーチの兆候は、食道閉鎖症の出生前診断に役立つもう1つの兆候であり、罹患した乳児は自分の唾液を飲み込めないため、出生後すぐに検出される可能性が
単純X線では、栄養チューブが食道を通過するのは見られず、上部食道ポーチに巻かれたままになります。

分類
この状態はいくつかの異なる形態をとり、気管を食道に接続する1つまたは複数の瘻（気管食道瘻）を伴うことがよく
グロス Vogt ラッド 名前 説明
頻度 – タイプ1 – 食道形成不全。 食道が完全に欠如していることは非常にまれであり、グロスまたはラッドによる分類には含まれていません
該当なし
タイプA
タイプ2 I 「ロングギャップ」、「純粋」または「孤立した」食道閉鎖症
瘻孔が存在しない2つの食道ブラインドポーチの間に「ギャップ」が存在することを特徴とします。 7％ タイプB
タイプ3A II 近位TEF（気管食道瘻）を伴う食道閉鎖症
上部食道ポーチは気管に異常に接続しています。下部食道ポーチは盲目的に終わります。
2-3％
タイプC
タイプ3B III、IV 遠位TEF（気管食道瘻）を伴う食道閉鎖症
下部食道ポーチは気管に異常に接続しています。上部食道ポーチは盲目的に終わります。 86％ タイプD
タイプ3C V 近位および遠位TEFの両方を伴う食道閉鎖症（2つの気管食道瘻）
上部と下部の両方の食道ポーチは、2つの別々の隔離された場所で気管と異常な接続をします。 <1％ タイプE
タイプ4 – TEF（気管食道瘻）のみ食道閉鎖症なし、H型
食道は完全に無傷で正常に機能しますが、食道と気管の間には異常な関係がラッドによる分類には含まれていません
4％

処理
症状の治療法は、その重症度によって異なります。ほとんどの場合、最も迅速で効果的な治療法は、瘻孔を閉じて食道の両端を互いに再接続するための外科的修復です。これは通常、赤ちゃんの右側の肋骨の間の切開によって行われますが、一部のセンターでは3つの小さな切開を使用する技術（胸腔鏡検査）が使用されています。
少数のケースでは、上部食道セグメントと下部食道セグメントの間のギャップが長すぎてブリッジできない場合がこれらの状況では、従来の外科的アプローチには、胃瘻造設術とそれに続く胃の引き上げ、結腸の転位、および空腸の転位が含まれます。胃の引き上げは、グレートオーモンドストリート（ロンドン）やモットチルドレンズホスピタル（アナーバー）を含む多くの専門センターで好まれているアプローチです。胃瘻造設術、またはGチューブは、腹壁を介して胃にチューブを供給することを可能にします。多くの場合、頸部食道切開術も行われ、飲み込まれた唾液が首の穴から排出されます。数か月または数年後、食道は、時には胸部に持ち込まれた腸の一部を使用して、食道の上部と下部の間に介在することによって修復される場合が
しかし、これらのいわゆるロングギャップの症例のいくつかでは、ジョン・フォーカー医学博士によって開発された高度な外科的治療を利用して、短い食道セグメントを伸ばして結合することができます。フォーカー技術を使用して、外科医は小さな食道の端に牽引縫合糸を配置し、端が一緒に縫われるのに十分近くなるまで、これらの縫合糸の張力を毎日増加させます。その結果、正常に機能する食道ができ、先天的に形成された食道とほとんど区別がつきません。残念ながら、結果を他の外科医が再現することはやや困難であり、複数の手術の必要性がこのアプローチへの熱意を和らげています。長いギャップの食道閉鎖症の場合の最適な治療法は物議を醸すままです。
磁気圧縮法は、長ギャップ食道閉鎖症を修復するための別の方法です。この方法では、欠けている部分を腸や他の体の部分の移植片で置き換える必要はありません。食道の上端と下端を一緒に引き付けるために電磁力を使用することは、1970年代に、患者に外部電磁石を適用することによって互いに引き付けられた鋼ペレットを使用することによって最初に試みられました。2000年代には、 MarioZaritzkyのグループなどによってさらに改良が加えられました。新しい方法では、永久磁石とバルーンを使用します。
磁石は、赤ちゃんの口または鼻を介して上部ポーチに挿入され、下部は胃瘻造設術の栄養チューブの穴を介して挿入されます（赤ちゃんに栄養を与えるためにとにかく作成する必要があったため、追加の手術は必要ありません）。
磁石間の距離は、ポーチの端と磁石の間の上部ポーチ内のバルーンによって制御されます。これはまた、磁石間の力を制御するので、損傷を引き起こすほど強くはありません。
食道の端が触れるのに十分に伸びた後、上部の磁石はバルーンのないものに置き換えられ、より強い磁気引力により端が融合します（吻合）。
2015年4月、 Annalize Dapoは、磁石を使用して食道閉鎖症を矯正した米国で最初の患者になりました。

合併症
術後合併症には、食道閉鎖部位での漏出が含まれる場合が食道に狭窄またはタイトスポットが発生し、嚥下が困難になることが食道狭窄は通常、医療機器を使用して拡張することができます。後年、この障害のあるほとんどの子供は、嚥下または胸焼け、あるいはその両方に問題を抱えることになります。食道の運動障害は患者の75-100％で発生します。食道修復（吻合）後、以前の近位ポーチ（上記のブラインドポーチ）の相対的な弛緩と食道の運動障害が、摂食中に体液の蓄積を引き起こす可能性が近接しているため、ポーチのバルーニングは気管閉塞を引き起こす可能性が重度の低酸素症（「死にゆく呪文」）が続き、医学的介入が必要になることがよく
気管軟化症は、通常は気管（気管の気管）の上にあるが、時には気管支下部にも広範囲に及ぶ気管の軟化であり、別の深刻な合併症の可能性が食道閉鎖症に関連する気管軟化症のさまざまな治療法が利用可能です。重症でない場合は、乳児が生後1年になると気管が通常硬くなるため、この状態は期待どおりに管理できます。カリーナの上の気管だけが損傷している場合、「最も簡単な」介入の1つは、大動脈ループが胸骨の後部に取り付けられ、それによって軟化した気管からの圧力を機械的に解放する大動脈弁尖術です。さらに簡単な介入はステント留置術です。ただし、上皮細胞の増殖と気管へのステントの組み込みの可能性により、その後の除去が危険になる可能性が
青年期および成人の食道閉鎖症の生存者における喘息、気管支炎、気管支過敏症、および再発性感染症の発生率は、健康な仲間の発生率をはるかに上回っています。 EAの外科的修復の最初の10年間に、患者の20％が肺炎で死亡した。それ以降、肺炎は主要な肺合併症であり、EAの修復後の再入院の理由として残っています。 生後5年以内の肺炎の危険因子には、他の急性呼吸器感染症および多数の食道拡張が含まれます。

疫学
3000人に1人の出生で発生します。
先天性食道閉鎖症（EA）は、食道が連続的な通過として発達しないことを表します。代わりに、それはブラインドポーチとして終了します。気管食道瘻（TEF）は、気管と食道の間の異常な開口部を表します。EAとTEFは、別々に発生することも、一緒に発生することもEAとTEFは、出生時にICUで診断され、すぐに治療されます。
EAの存在は、唾液分泌が過剰な乳児（よだれ）や、窒息、咳、くしゃみを伴うことが多いよだれのある新生児で疑われます。授乳すると、これらの乳児は正常に飲み込みますが、液体が鼻と口から戻ると咳と苦労を始めます。乳児はチアノーゼ性になり（酸素不足により青みがかった色になり）、ブラインドポーチからの液体のオーバーフローが気管に吸引（吸い込まれる）されると呼吸が停止することがチアノーゼは喉頭けいれん（気管への誤嚥を防ぐために体がしなければならない保護メカニズム）の結果です。時間の経過とともに呼吸困難が発生します。
上記の兆候/症状のいずれかに気付いた場合は、カテーテルを食道に静かに通して抵抗を確認します。耐性が認められた場合、診断を確認するために他の研究が行われます。カテーテルを挿入することができ、ブラインドポーチの終わりを示すために通常のX線フィルムに白く表示されます。問題を診断するために、少量のバリウム（チョークのような液体）が口から入れられることが
EAとTEFの治療は、欠陥を修復するための手術です。EAまたはTEFが疑われる場合は、すべての経口投与を停止し、静脈内輸液を開始します。乳児は、分泌物を排出し、誤嚥の可能性を減らすのに役立つように配置されます。EAの赤ちゃんは時々他の問題を抱えているかもしれません。心臓、脊椎、腎臓を調べるための研究が行われます。赤ちゃんは食事ができなくなり、肺炎を発症する可能性が高いため、EAを修復する手術は不可欠です。赤ちゃんが手術の状態になったら、胸の側面を切開します。食道は通常一緒に縫うことができます。手術後、赤ちゃんはさまざまな期間入院することが各乳児のケアは個別化されています。鎖肛の新生児によく見られます。

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参考文献
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外部リンク
食道閉鎖症/気管食道瘻の概要に関するGenReview / NIH / UWエントリ”