ホジキンリンパ腫


Hodgkin_lymphoma

ホジキンリンパ腫(HL)はリンパ腫の一種であり、がんはリンパ腫と呼ばれる特定の種類の白血球に由来し、多核リードシュテルンベルク細胞(RS細胞)が患者のリンパ節に存在します。 この状態は、1832年に最初に説明した英国の医師トーマスホジキンにちなんで名付けられました。 症状には、発熱、寝汗、体重減少などが多くの場合、痛みを伴わないリンパ節腫脹首、腕の下、または鼠径部に発生します。影響を受けた人は、疲れを感じたり、かゆみを感じることが
ホジキンリンパ腫
他の名前
ホジキンリンパ腫、ホジキン病
ホジキンリンパ腫を示す顕微鏡写真(フィールド染色)
専門
血液学および腫瘍学
症状
発熱、寝汗、体重減少、痛みを伴わないリンパ節腫脹
危険因子
エプスタインバーウイルス、家族歴、HIV / AIDS
診断方法
リンパ節生検
処理
化学療法、放射線療法、幹細胞移植、 免疫療法
予後
5年生存率88%(米国)
周波数
574,000(2015年に影響を受ける)
死亡者(数
23,900(2015)
ホジキンリンパ腫の2つの主要なタイプは、古典的なホジキンリンパ腫と結節性リンパ球優位型ホジキンリンパ腫です。ホジキンリンパ腫の症例の約半分はエプスタインバーウイルス(EBV)によるものであり、これらは一般的に古典的な形態です。 他の危険因子には、病状の家族歴およびHIV/AIDSの発症が含まれます。 診断は、がんの存在を確認し、リンパ節生検でRS細胞を特定することによって行われます。ウイルス陽性の症例は、エプスタインバーウイルス関連のリンパ増殖性疾患の一形態として分類されます。
ホジキンリンパ腫は、化学療法、放射線療法、および幹細胞移植で治療することができます。治療法の選択は、多くの場合、がんがどの程度進行したか、およびがんが好ましい特徴を持っているかどうかに依存します。病気が早期に発見されれば、治癒が可能であることがよく米国では、ホジキンリンパ腫と診断された人の88%が5年以上生存します。 20歳未満の人の生存率は97%です。しかしながら、放射線療法および一部の化学療法薬は、その後の数十年にわたって他の癌、心臓病、または肺疾患のリスクを高めます。
2015年には、世界中で約574,000人がホジキンリンパ腫を患い、23,900人(4.2%)が死亡しました。 米国では、0.2%の人が人生のある時点で影響を受けています。ほとんどの人は20歳から40歳の間にこの病気と診断されています。

コンテンツ
1 徴候と症状
2 診断
2.1 タイプ
2.1.1 クラシック
2.1.2 結節性リンパ球優位
2.2 演出
2.3 病理学
3 管理
3.1 有害な影響
3.2 支持療法
4 予後
5 疫学
5.1 カナダ
5.2 英国
5.3 アメリカ
6 歴史
7 注目すべき事例
8 参考文献
9 参考文献
10 外部リンク

徴候と症状
ホジキンリンパ腫の患者さんは、以下の症状を示すことが
リンパ節腫脹:ホジキンの最も一般的な症状は、1つまたは複数のリンパ節の痛みのない拡大です。検査すると、結節はゴム状で腫れているように感じることも首、脇の下、鼠径部(頸部と鎖骨上)の結節が最も頻繁に関与します(平均して80〜90%の時間)。胸部のリンパ節はしばしば影響を受け、これらは胸部X線写真で気付くことが
全身症状:ホジキン病患者の約3分の1は、以下を含む全身症状を呈する場合もあります:
かゆみを伴う皮膚
寝汗。
6か月以内に人の総体重の少なくとも10%の原因不明の体重減少。
微熱。_
倦怠感(倦怠感)。
発熱、寝汗、体重減少などの全身症状はB症状として知られています。したがって、これらの存在は、人のステージが、たとえば、2Aではなく2Bであることを示します。
脾腫:脾臓の肥大は、ホジキンリンパ腫の人によく見られます。肥大が大きくなることはめったになく、脾臓のサイズは治療の過程で変動する可能性が
肝腫大:ホジキンリンパ腫の患者さんでは、肝臓の病変による肝臓の肥大はまれです。
肝脾腫:同じ病気によって引き起こされる肝臓と脾臓の両方の肥大。
アルコール摂取後の痛み:古典的に、関与する結節はアルコール摂取後に痛みを伴いますが、この現象は非常にまれであり、ホジキンリンパ腫の患者の2〜3%でのみ発生し 、感度が低くなります。一方、その陽性の予測値は、ホジキンリンパ腫の病的徴候と見なされるのに十分なほど高い。痛みは通常、アルコール摂取後数分以内に発症し、通常、リンパ節が関与している付近から来るように感じられます。痛みは、鋭く刺すような痛み、または鈍くて痛む痛みとして説明されています。
腰痛:非特異的な腰痛(局所化できない痛み、または検査やスキャン技術によって原因を特定できない痛み)がホジキンリンパ腫の一部の症例で報告されています。腰が最も頻繁に影響を受けます。
周期的発熱:人々は、ペル・エプスタイン熱またはより単純に「PE熱」として知られる周期的高熱を呈することもしかし、PE熱が本当に存在するかどうかについては議論が
ネフローゼ症候群はホジキンリンパ腫の患者に発生する可能性があり、最も一般的には微小変化群によって引き起こされます。
気道閉塞、胸膜/心嚢液貯留、肝細胞機能障害、骨髄浸潤を呈する場合が

診断
ホジキンリンパ腫は、リンパ節腫脹の非癌性の原因(さまざまな感染症など)や他の種類の癌と区別する必要が確定診断はリンパ節生検(通常は顕微鏡検査を伴う切除生検)によるものです。主要臓器の機能を評価し、化学療法の安全性を評価するために、血液検査も実施されます。陽電子放出断層撮影(PET)は、CTスキャンでは表示されない小さな堆積物を検出するために使用されます。PETスキャンは機能的イメージングにも役立ちます(高代謝の組織をイメージングするために放射性標識グルコースを使用することにより)。場合によっては、PETスキャンの代わりにガリウムスキャンを使用することもできます。

タイプ
ホジキンリンパ腫には主に2つのタイプが古典的なホジキンリンパ腫と結節性リンパ球優位型ホジキンリンパ腫です。古典的なホジキンリンパ腫と結節性リンパ球ホジキンリンパ腫の有病率は、それぞれ約90%と10%です。 形態、表現型、分子的特徴、したがって、2つのタイプの臨床的行動および症状は異なる。

クラシック
古典的ホジキンリンパ腫(結節性リンパ球優位型ホジキンリンパ腫を除く)は、リードシュテルンベルク細胞の形態とリンパ節生検標本に見られる反応性細胞浸潤の組成(リードシュテルンベルク細胞周辺の細胞組成)に基づいて、 4つの病理学的サブタイプに分類できます。(s))。
名前
説明ICD-10 ICD-O
結節性硬化性HL
最も一般的なサブタイプであり、さまざまな程度のコラーゲン線維症/硬化症を伴う反応性リンパ球、好酸球、および形質細胞の背景に散在するラクナ古典的RS細胞を示す大きな腫瘍 結節で構成されています。 C81.1 M9663 / 3
混合細胞性サブタイプ
一般的なサブタイプであり、リンパ球、組織球、好酸球、硬化症のない形質細胞など、多数の炎症細胞と混合された多数の古典的なRS細胞で構成されています。このタイプは、ほとんどの場合、エプスタインバーウイルス感染に関連しており、結節性硬化サブタイプの初期のいわゆる「細胞」期と混同される可能性がこのタイプのホジキンリンパ腫は、免疫不全の人に最もよく見られます。 C81.2 M9652/3。
リンパ球が豊富
まれなサブタイプであり、結節性リンパ球優勢のB細胞非ホジキンリンパ腫(B-NHL)と診断上の混乱を引き起こす可能性のある多くの特徴を示します。この形態はまた、最も良好な予後を示します。 C81.0 M9651 / 3
リンパ球が枯渇した
びまん性大細胞型リンパ腫と容易に混同される可能性のある反応性リンパ球がわずかしかない、多くの場合多形性のRS細胞で構成されるまれなサブタイプです。以前はこのカテゴリーに分類されていた多くの症例が、未分化大細胞リンパ腫に再分類されるようになりました。 C81.3 M9653 / 3
不特定 C81.9 M9650 / 3
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  ホジキンリンパ腫、混合細胞性型を示す
リンパ節
生検
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  ホジキンリンパ腫の46歳の人のCT画像、首の高さの画像。人の首の左側に拡大したリンパ節が見えます(赤でマークされています)。
他の形態では、従来のB細胞マーカー(CD20など)がすべての細胞で発現しているわけではありませんが、リードシュテルンベルク細胞は通常B細胞由来です。 ホジキンリンパ腫は現在、他のB細胞悪性腫瘍と頻繁に分類されていますが、一部のT細胞マーカー(CD2やCD4など)が発現することもしかしながら、これは診断に内在する曖昧さの結果である可能性が
ホジキン細胞はインターロイキン-21(IL-21)を産生しますが、これはかつてT細胞にのみ存在すると考えられていました。この特徴は、培養物中のHL細胞の周りに集まった(浸潤した)他の免疫細胞のクラスターを含む、古典的なホジキンリンパ腫の行動を説明するかもしれません。

結節性リンパ球優位
結節性リンパ球優位型ホジキンリンパ腫(NLPHL)は、古典的なホジキンリンパ腫とは異なるホジキンリンパ腫の別のサブタイプであり、CD20を発現するポップコーン細胞の存在を特徴としています。 とりわけこれらの違いにより、NLPHLは、リツキシマブとAVBD化学療法の併用を含め、古典的なホジキンリンパ腫とは異なる治療を受けることが多いが、個々の症例は異なり、臨床試験が進行中である。

演出
病期分類は、ホジキンリンパ腫と非ホジキンリンパ腫の両方で同じです。
ホジキンリンパ腫が診断された後、人は病期分類されます。つまり、身体のどの領域が影響を受けているかを判断する一連の検査と手順を受けます。これらの手順には、組織学の文書化、身体検査、血液検査、胸部X線写真、コンピューター断層撮影(CT)/陽電子放射断層撮影(PET)/胸部、腹部、骨盤の磁気共鳴画像(MRI)スキャンが含まれる場合がそして通常は骨髄生検。ステージングには、ガリウムスキャンの代わりにPETスキャンが使用されるようになりました。PETスキャンでは、リンパ腫に関連する部位が非常に明るく点灯し、正確で再現性のあるイメージングが可能になります。過去には、リンパ管造影または外科的開腹術(腹腔を開き、腫瘍を視覚的に検査することを含む)が行われていた。リンパ管造影または開腹術が行われることは非常にまれであり、CTスキャンおよびPETスキャンによる画像診断の改善に取って代わられています。
この病期分類に基づいて、人は病期分類に従って分類されます(アンアーバー病期分類スキームは一般的なものです):
I期は、単一のリンパ節領域(I)(主に頸部領域)または単一のリンパ外部位(Ie)の関与です。
II期は、横隔膜の同じ側にある2つ以上のリンパ節領域(II)または1つのリンパ節領域と隣接するリンパ節外部位(IIe)の関与です。
III期は、横隔膜の両側のリンパ節領域の関与であり、脾臓(IIIs)または限定された隣接するリンパ外臓器または部位(IIIe、IIIes)が含まれる場合が
IV期は、1つまたは複数のリンパ管外臓器の播種性病変です。
全身症状がないことは、ステージに「A」を追加することで示されます。全身症状の存在は、ステージに「B」を追加することで示されます。ステージを進めないノードの質量からの局所的な節外拡張の場合、下付き文字「E」が追加されます。脾臓の関与は、ステージに「S」を追加することによって示されます。「かさばる病気」を含むことは「X」によって示されます。
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  ステージ1ホジキンリンパ腫
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  ステージ2ホジキンリンパ腫
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  ステージ3ホジキンリンパ腫
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  ステージ4ホジキンリンパ腫

病理学
マクロスコピー
影響を受けたリンパ節(ほとんどの場合、後頸部リンパ節)は拡大しますが、カプセルが浸潤していないため、その形状は維持されます。通常、切断面は白灰色で均一です。一部の組織学的サブタイプ(結節性硬化症など)では、結節性の側面が現れることが
フィブリンリング肉芽腫が見られる場合が
顕微鏡検査
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  古典的なリードシュテルンベルク細胞の
顕微鏡写真
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  結節性リンパ球優位型ホジキンリンパ腫に見られるリードシュテルンベルク細胞変異体である「ポップコーン細胞」を示す
顕微鏡写真。
H&E染色
リンパ節生検の顕微鏡検査は、リンパ球、組織細胞のさまざまな比率で構成される反応性細胞浸潤内に混合されたリードシュテルンベルク細胞(RSC)(典型的および変異体)として知られる散在する大きな悪性細胞によるリンパ節構造の完全または部分的な消失を明らかにします、好酸球、および形質細胞。リードシュテルンベルク細胞は、顕著な核小体と異常なCD45-、CD30 +、CD15 +/-免疫表現型を持つ大きなしばしば二核細胞として識別されます。症例の約50%で、リードシュテルンベルク細胞はエプスタインバーウイルスに感染しています。
古典的なリードシュテルンベルク細胞の特徴には、大きなサイズ(20〜50マイクロメートル)、豊富な両親媒性、細かく粒状/均質な細胞質が含まれます。それぞれ好酸球性核小体と厚い核膜(クロマチンは核膜の近くに分布している)を持つ2つの鏡像核(フクロウの目)。これらの細胞のほとんどすべてで、染色体9p/9p24.1のコピー数が増加しています。
バリエーション:
ホジキン細胞(非定型単核RSC)は、RS細胞の変種であり、同じ特性を持ちますが、単核です。
ラクナRSCは大きく、単一の過葉状核、複数の小さな核小体、および核の周りに引っ込められて空の空間(「ラクナ」)を作り出す好酸球性細胞質を備えています。
多形性RSCには複数の不規則な核が
「ポップコーン」RSC(リンパ組織球変異体)は小さな細胞で、非常に小葉状の核、小さな核小体を持っています。
「ミイラ」RSCは、核小体や好塩基性細胞質のないコンパクトな核を持っています。
ホジキンリンパ腫は、組織型によって細分類することができます。ホジキンリンパ腫の細胞組織学は、非ホジキンリンパ腫ほど重要ではありません。古典的なホジキンリンパ腫の治療と予後は、通常、組織型ではなく病期に依存します。

管理
現在の治療アプローチは、ホジキンリンパ腫に関連する急性および長期の毒性(心臓の損傷や二次癌など)を軽減し、全生存期間を延ばすことを目的としています。
早期疾患(IAまたはIIA)の人々は、放射線療法または化学療法で効果的に治療されます。治療法の選択は、年齢、性別、大きさ、および疾患の組織学的サブタイプによって異なります。化学療法レジメンの後に局所放射線療法を追加すると、化学療法単独と比較して無増悪生存期間が長くなる可能性が後期疾患(III、IVA、またはIVB)の患者は、併用化学療法のみで治療されます。胸部に大きな腫瘤があるあらゆる病期の人々は、通常、化学療法と放射線療法を組み合わせて治療されます。
MOPP ABVD スタンフォードV BEACOPP
ホジキンリンパ腫の元々の治療法はMOPPでした。略語は、Mustargen(クロレタミンとしても知られている)、Oncovin(ビンクリスチンとしても知られている)、PrednisoneおよびProcarbazine (Matulaneとしても知られている)の4つの薬を表します。治療は通常4週間のサイクルで、多くの場合6サイクルで行われます。MSDとVCRは静脈内投与され、プロカルバジンとプレドニゾンは経口摂取される錠剤です。MOPPは、高い成功率を達成した最初の併用化学療法でした。これは、1960年代に国立がん研究所で、VincentDeVitaJrを含むチームによって開発されました。もはや最も効果的な組み合わせではありませんが、MOPPは再発後、または特定のアレルギーや肺や心臓の問題があり、別のレジメンの使用を妨げる場合に使用されます。 現在、ABVD 化学療法レジメンは、米国におけるホジキン病の標準的な治療法です。略語は、アドリアマイシン、ブレオマイシン、ビンブラスチン、およびダカルバジンの4つの薬を表します。1970年代にイタリアで開発されたABVD治療は、通常6〜8か月かかりますが、より長い治療が必要になる場合も
新しいStanfordVレジメンは、通常、ABVDの半分の長さですが、より集中的な化学療法スケジュールが含まれ、放射線療法が組み込まれています。イタリアでのランダム化比較試験では、StanfordVはABVDより劣っていました。しかしながら、この研究は、元のスタンフォードVプロトコルとは異なり、放射線療法の誤った投与のために強く批判されてきた。
BEACOPPは、主にヨーロッパで使用されるステージ>IIの治療法です。BEACOPPescによる治癒率。レジメンは、進行した段階の標準的なABVDよりも約10〜15%高くなります。これはニューイングランドジャーナルオブメディシン(Diehl et al。)の論文に示されていますが、米国の医師は依然としてABVDを支持しています。これは、BEACOPPがより二次性白血病を誘発すると考える医師がいるためかもしれません。ただし、これは、より高い硬化率と比較して無視できるようです。白血球の産生を増加させるためにGCSFとの同時治療が必要なため、BEACOPPはより高価です。現在、ドイツのホジキン研究グループは、8サイクル(8x)のBEACOPPescと6xのBEACOPPescと8xのBEACOPP-14ベースライン(HD15トライアル)をテストしています。
メクロレタミン ドキソルビシン ドキソルビシン ドキソルビシン
オンコビン ブレオマイシン ブレオマイシン ブレオマイシン
プレドニゾン ビンブラスチン ビンブラスチン、ビンクリスチン ビンクリスチン
プロカルバジン ダカルバジン メクロレタミン シクロホスファミド、プロカルバジン
エトポシド エトポシド
プレドニゾン プレドニゾン
一般的な非ホジキン治療であるリツキシマブ(CD20に対するモノクローナル抗体)は、ほとんどの場合CD20表面抗原が不足しているため、ホジキンリンパ腫の治療には日常的に使用されリンパ球優勢サブタイプを含むホジキンリンパ腫におけるリツキシマブの使用が最近見直されました。ホジキンリンパ腫の患者に対するニボルマブの効果、例えば全生存期間についての証拠は非常に不確かです。
年齢の上昇はホジキンリンパ腫の有害な危険因子ですが、一般に、主要な併存疾患のない高齢者(60歳以上)は、治癒を目的とした治療に耐えるのに十分です。それにもかかわらず、高齢患者の治療結果は若い人の治療結果に匹敵するものではなく、この病気は、治療の決定にさまざまな考慮事項が入る高齢者の別の実体です。
ホジキンリンパ腫の場合、放射線腫瘍医は通常、体外照射療法を使用します(EBRTまたはXRTに短縮されることもあります)。放射線腫瘍医は、高エネルギーのX線と電子を生成する線形加速器と呼ばれる機械からリンパ腫に体外照射療法を提供します。人々は通常、治療を痛みがなく、X線撮影に似ていると説明しています。治療はそれぞれ30分未満続きます。
リンパ腫の場合、放射線腫瘍医ががん細胞を標的にするいくつかの異なる方法が関与する部位の放射線とは、放射線腫瘍医が、がんを患っていることがわかっている人の体の部分にのみ放射線を照射することです。非常に多くの場合、これは化学療法と組み合わされます。横隔膜の上から首、胸、または脇の下に向けられた放射線療法は、マントルフィールド放射線と呼ばれます。横隔膜の下から腹部、脾臓、または骨盤への放射線は、逆Yフィールド放射線と呼ばれます。全リンパ節照射とは、セラピストが体内のすべてのリンパ節に放射線を照射して、広がった可能性のある細胞を破壊することです。

有害な影響
ホジキンリンパ腫の多くの人々の高い治癒率と長い生存率は、心血管疾患や、急性白血病、リンパ腫、放射線治療分野の固形腫瘍などの二次性悪性腫瘍など、治療の晩期の悪影響に対する高い懸念につながっています。現在、初期の病気を患っているほとんどの人は、放射線療法だけではなく、簡略化された化学療法と関与する部位放射線療法で治療されています。臨床研究戦略は、高い治癒率を維持しながら、治療の晩期罹患率と死亡率を減らすために、化学療法の期間と放射線療法の線量と量の削減を模索しています。病院はまた、放射線療法なしで化学療法に迅速に反応する人々を治療しています。
ホジキンリンパ腫の小児期の症例では、長期的な内分泌の副作用、主に性腺機能障害と成長遅延が主要な懸念事項です。性腺機能障害は、特にアルキル化剤または骨盤放射線療法による治療後の最も深刻な内分泌の長期的影響であるように思われます。
化学療法を受けている患者は血小板輸血を必要とする可能性が 再発の治療に幹細胞移植が必要な場合、移植片対宿主病が発生する可能性が

支持療法
ホジキンリンパ腫のような血液悪性腫瘍の成人患者の標準治療に身体運動を追加すると、死亡率、生活の質、および身体機能にほとんどまたはまったく違いが生じない可能性がこれらの運動は、うつ病のわずかな減少をもたらす可能性がさらに、有酸素運動はおそらく倦怠感を軽減します。不安や重篤な有害事象への影響についての証拠は非常に不確実です。 

予後
ホジキン病の治療は、過去数十年にわたって改善されてきました。最近新しいタイプの化学療法を利用した試験では、以前に見られたよりも高い生存率が示されています。最近のヨーロッパのある試験では、予後が良好な人(FFP)の5年生存率は98%でしたが、見通しが悪い人の5年生存率は少なくとも85%でした。
1998年、国際的な取り組みにより、局所的に広範囲または進行期のホジキンリンパ腫の患者における従来の治療の成功率を正確に予測する7つの予後因子が特定されました。5年後の進行からの自由(FFP)は、人に存在する要因の数に直接関係していました。因子がゼロの人の5年間のFFPは84%です。追加の各要因により、5年間のFFP率が7%低下し、5つ以上の要因を持つ人の5年間のFFPは42%になります。
国際研究で特定された予後不良因子は次のとおりです。
45歳以上の年齢
IV期の疾患
ヘモグロビン<10.5g/ dl
リンパ球数<600/µlまたは<8% 男 アルブミン<4.0g/ dl
白血球数≥15,000/µl
他の研究では、以下が最も重要な予後不良因子であると報告されています:混合細胞性またはリンパ球枯渇組織、男性の性別、多数の関連リンパ節部位、進行期、40歳以上、B症状の存在、高い赤血球沈降速度、およびかさばる疾患(縦隔拡大が3分の1以上、または任意の次元で10cmを超える結節塊の存在)。
最近では、化学療法を開始した直後の陽電子放出断層撮影(PET)の使用により、強力な予後能力があることが実証されています。これにより、化学療法に対する個人の反応を評価することができます。これは、反応している人のPET活動が急速に停止するためです。この研究では、 ABVD化学療法を2サイクル行った後、PETが陰性の場合は83%の人が3年で無病でしたが、PETスキャンが陽性の場合は28%にすぎませんでした。この予測方法は、7つの従来の要因に基づくFFP推定を改善します。PETベースのリスク適応反応を使用して、反応していない人の早期に化学療法を変更することにより、人の転帰を改善できるかどうかを確認するために、いくつかの試験が進行中です。
ホジキンリンパ腫患者の無増悪生存期間に対するネガティブ(=良好な予後)またはポジティブ(=不良な予後)の中間PETスキャン結果の影響についての証拠は非常に不確実です。負の中間PETスキャン結果は、調整された結果が測定された場合と比較して、無増悪生存期間の増加をもたらす可能性が負の暫定PETスキャン結果は、正の暫定PETスキャン結果の結果と比較して、おそらく全生存期間の大幅な増加をもたらします。

疫学
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  2004年の住民10万人あたり
のリンパ腫および
多発性骨髄腫による年齢標準化された死亡
  データなし
  1.8未満
  1.8〜3.6
  3.6〜5.4
  5.4〜7.2
  7.2–9
  9〜10.8
  10.8〜12.6
  12.6〜14.4
  14.4〜16.2
  16.2–18
  18〜19.8
  19.8以上
毎年新しい症例数が年齢とともに増加する他のいくつかのリンパ腫とは異なり、ホジキンリンパ腫は症例数に対して二峰性の曲線を持っています。つまり、2つの別々の年齢層で最も頻繁に発生します。1つ目は若い成人期(15〜35歳)で、2つ目は55歳以上の年齢層ですが、これらのピークは国籍によってわずかに異なる場合が全体として、女性にわずかに多く見られる結節性硬化症の異型を除いて、男性によく見られる。ホジキンリンパ腫の年間症例数は、1人あたり年間10万人あたり2.7人であり、この疾患は世界中のすべての癌の1%弱を占めています。
2010年には、世界全体で1990年の19,000人から約18,000人が死亡しました。 2012年には、世界中でホジキンリンパ腫による推定65,950例と25,469例が死亡し、先進国と発展途上国でそれぞれ28,852例と37,098例が発生しました。しかし、年齢調整率は先進地域で高く、南北アメリカ(10万人あたり1.5人)、東地中海地域(10万人あたり1.5人)、ヨーロッパ(10万人あたり2.0人)で最も高かった。東地中海地域はまた、10万人あたり1.0の年齢標準化死亡率が最も高く、これは主に、喫煙、肥満、運動不足、生殖行動などの移行経済に関連するライフスタイルおよび環境リスク要因に起因します。診断実践の利用可能性と病気の認識として。
ホジキンリンパ腫の症例数は、HIV感染者で増加しています。 HIV感染に関連する他の多くのリンパ腫とは対照的に、CD4T細胞数が多い人に最も一般的に発生します。

カナダ
ホジキンリンパ腫は、カナダのすべての男性の癌症例の0.6%、およびすべての女性の癌症例の0.4%を占めています。2017年には、約990人のカナダ人がホジキンリンパ腫と診断され、140人がこの病気で死亡します。

英国
ホジキンリンパ腫は、英国のすべての癌の症例と死亡の1%未満を占めています。2011年には約1,800人がこの病気と診断され、2012年には約330人が死亡した。

アメリカ
2016年には、ホジキンリンパ腫に起因する8,389人の新規症例と1,000人の死亡率があり、2015年の8,625人の新規症例と1,120人の死亡率から減少した。37,513は、米国で診断されたすべてのがんの0.71%に相当します。

歴史
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  1938年の医学教科書からのホジキン病の写真
ホジキンリンパ腫は、トーマス・ホジキンによる1832年の報告で最初に説明されたが、ホジキンは、おそらく1666年にマルチェロ・マルピーギによってこの状態への以前の言及が提供されたと述べた。痛みのないリンパ節腫脹のある7人を研究した。7つのケースのうち、2つはリチャードブライトの管理下にあり、1つはトーマスアディソンの管理下にあり、もう1つはロバートカーズウェルの管理下にありました。カーズウェルの7番目の症例の報告には、この病気の初期の説明に役立つ多数のイラストが添えられていた。
「吸収性腺と脾臓のいくつかの病的な外観について」と題されたホジキンの7つの症例に関する報告は、 1832年1月にロンドンの医学・小児学会に提出され、その後、学会のジャーナルであるMedical-ChirurgicalSocietyTransactionsに掲載されました。しかし、ブライトが1838年の出版物でそれを強調したにもかかわらず、ホジキンの論文はほとんど見過ごされていた。実際、ホジキン自身は彼の貢献を特に重要であるとは考えていなかった。
1856年、サミュエルウィルクスは、ホジキンが以前に説明したのと同じ病気の一連の患者について独自に報告しました。ガイズ病院のホジキンの後継者であるウィルクスは、この主題に関するホジキンの以前の研究に気づいていなかった。ブライトはホジキンの貢献をウィルクスに知らせ、1865年にウィルクスは「リンパ腺と脾臓の肥大の症例」というタイトルの2番目の論文を発表し、前任者に敬意を表してこの病気を「ホジキン病」と名付けました。
TheodorLanghansとWSGreenfieldは、それぞれ1872年と1878年にホジキンリンパ腫の顕微鏡的特徴を最初に説明しました。 1898年と1902年に、それぞれカール・スタンバーグとドロシー・リードは、現在リード・シュテルンベルク細胞と呼ばれているホジキンリンパ腫の悪性細胞の細胞遺伝学的特徴を独自に説明した。
ホジキンの7例の組織標本は、ガイズ病院に保存されていました。ホジキンが最初に発表されてからほぼ100年後、組織病理学的再検査により、これらの人々のうち7人のうち3人だけにホジキンリンパ腫が確認されました。残りの症例には、非ホジキンリンパ腫、結核、梅毒が含まれていた。
ホジキンリンパ腫は、放射線療法で治療に成功した最初の癌の1つであり、その後、併用化学療法で治療された最初の癌の1つでした。

注目すべき事例
マイクロソフトの共同創設者であるポール・アレンは、1982年にホジキンリンパ腫と診断されました。彼はその後、2018年10月15日に非ホジキンリンパ腫で死亡しました。
エリックベリー、 2014年に診断された、ナショナルフットボールリーグのカンザスシティチーフスのオールプロストロングセイフティ。
エジプト学者でツタンカーメン王の墓の発見者であるハワード・カーターは、1939年にホジキン病で亡くなりました。
スターチャイルド・アブラハム・シェリックスは、2006年に再発した後、それ以上の従来の治療を受けることを拒否したティーンエイジャーであり、法廷闘争と医療ネグレクトに関するバージニア州法の変更をもたらしました。
ジェームズ・コナー、ランニングバック、ピッツバーグ・スティーラーズの2014ACCプレーヤーオブザイヤー。
カナダの子役であるマイケル・クッチョーネは、1994年に9歳で診断されました。化学療法、骨髄移植、放射線療法など、彼を癌から解放する治療により、彼は永続的な肺と呼吸の問題を抱え、2001年に転向直後に亡くなりました。 16.
アメリカのテニス選手であるビクトリア・デュバルは、2014年に診断されました。
イギリスの作曲家、ジェラルド・フィンジは1951年に診断され、1956年に亡くなりました。
ミストEdvardsdóttir、アイスランドのサッカー選手、アイスランドの女性代表チームのメンバー。2014年6月に23歳で診断されました。化学療法により病気になりすぎるまでプレーを続けました。2015年初頭に回復した。
デルタ・グッドレム、オーストラリアのシンガーソングライター、女優。彼女は2003年7月に18歳で診断された。
ジリ・グロスマン、チェコスロバキアの演劇俳優、詩人、作曲家
マイケルC.ホール(1971年2月1日生まれ)、ショータイムの犯罪シリーズデクスターでデクスターモーガンとしての彼の主役で最もよく知られているアメリカの俳優。2010年、38歳のホールは、ホジキンリンパ腫の治療を受けていると発表しました。2年以内に、病気は完全に寛解しました。
最初の2つのハリーポッター映画でアルバスダンブルドアを演じたアイルランドの俳優、リチャードハリスは、2002年10月25日、その年の初めに診断された後、亡くなりました。
ダニエル・ハウザーは、彼が化学療法を受けるのを防ぐために、2009年に母親が彼と一緒に逃げました。
オーストラリアの女優、テッサ・ジェームズは2014年に診断された。
マリオ・ルミュー、殿堂入りNHLプレーヤー、ピッツバーグ・ペンギンの共同所有者、マリオ・ルミュー財団の創設者、1993年に診断された。
ディヌ・リパッティ(1917–1950)、ルーマニアの古典的なピアニスト兼作曲家。1947年に診断され、1949年にコルチゾン治療を受けました。彼の片方の肺の破裂した膿瘍で亡くなりました。
ジャック・リソフスキー、英国のスヌーカープレーヤー、2008年に16歳で診断された。
2010年に診断されたインドの映画女優兼プロデューサーのマムタモハンダス。
ナンニ・モレッティ、イタリアの俳優兼監督。
2017年に診断されたヘルスケア活動家のローラパッカードは、 2020年民主党全国大会で講演しました。
2015年に診断されたクロアチアのサッカーミッドフィールダー、ニコラ・ポクリヴァッチ。
ニューヨークヤンキースのMLBオールスター一塁手であるアンソニーリゾは、ボストンレッドソックスのマイナーリーグプレーヤーとして署名されていた2008年5月に診断されました。
デーブ・ロバーツ、MLB外野手、ロサンゼルス・ドジャースのマネージャー。彼がサンディエゴパドレスのコーチであったときに2010年3月に診断されました。
チップロイ、テキサス州議会議員。
NBAチームのミネソタティンバーウルブズのヘッドコーチであるフリップソーンダーズは、2015年8月にホジキン病と診断されたと発表しました。彼は2015年10月にこの病気で亡くなりました。
1974年頃に診断されたアメリカのテレビエグゼクティブ、ブランドン・タルティコフは1997年に亡くなりました。
アメリカのプロサッカー選手であり、サバイバーリアリティテレビシリーズの優勝者であるイーサンゾーン。Zohnは2回診断されました(2009年と2011年)。
アーレン・スペクター、ペンシルベニア州上院議員(1981-2011)、2005年に診断され、2012年に死亡した。
ウェールズのプロサッカー選手であるデイビッドブルックスは、2021年にAFCボーンマスでプレー中に診断されました。
2017年に診断されたポルトガルのプロサッカー選手、ベルナルド・テンガリーニャは、2021年10月30日に32歳で亡くなりました。数時間後、彼の元チームFCポルトとボアビスタFCは地元のダービーの前で彼に敬意を表した。FCポルトでプレー。

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参考文献
シャーロット・ドクローズ・ジェイコブス。ヘンリーカプランとホジキン病の物語(スタンフォード大学プレス; 2010)456ページ; アメリカの放射線腫瘍医(1918–84)の伝記と、彼の治療が変容を助けたリンパ腫の病歴を組み合わせたものです。

外部リンク
コモンズには、ホジキンリンパ腫に関連するメディアが
カーリーのホジキンリンパ腫
アメリカ癌協会のホジキンリンパ腫
アメリカ国立がん研究所のホジキンリンパ腫”