PARK7
パーキンソン病タンパク質 7としても知られるタンパク質デグリカーゼ DJ-1は、ヒトではPARK7遺伝子によってコードされるタンパク質です。
パーク7
利用可能な構造 PDB オルソログ検索: PDBe RCSB
PDBのIDコード一覧
1J42、1P5F、1PDV、1PDW、1PE0、1Q2U、1SOA、1UCF、2OR3、2R1T、2R1U、2R1V、2RK3、2RK4、2RK6、3B36、3B38、3B3a、3 _ _ _ _ _ _ _ _ 3SF8、4BTE _ _、4MNT、4MTC、4N0M、4N12、4OGF、4OQ4、4P2G、4P34、4P35、4P36、4ZGG、4RKW 、4RKY、4S0Z _ _ _ _
識別子
エイリアス
PARK7、DJ-1、DJ1、HEL-S-67p、パーキンソニズム関連デグリカーゼ、GATD2
外部 ID
OMIM : 602533 MGI : 2135637 HomoloGene : 38295 GeneCards : PARK7
遺伝子の位置 (ヒト) Chr. 染色体 1 (ヒト)
バンド 1p36.23 始める
7,954,291 bp
終わり
7,985,505 bp
遺伝子位置 (マウス) Chr. 染色体 4 (マウス)
バンド
4|4 E2
始める
150,981,590 bp
終わり
150,998,894 bp
RNA発現パターン
ブジー
人間
マウス(オルソログ)
トップ表現
脛骨
三角筋
内皮細胞
前脛骨筋
ランゲルハンス島
外側広筋 右心室 右副腎
神経節隆起
視神経
トップ表現
上腕三頭筋
外側広筋
腓腹筋
顔面運動核
前脛骨筋
網膜色素上皮
パネート細胞
側頭筋
長趾伸筋
プリミティブストリーク
より多くの参照発現データ
バイオGPS
より多くの参照発現データ
遺伝子オントロジー
分子機能
シグナル伝達受容体結合
サイトカイン結合
第二銅イオン結合
転写因子結合
L-ドーパ脱炭酸酵素活性化剤活性
ペプチダーゼ活性
キナーゼ結合
チロシン 3-モノオキシゲナーゼ活性化活性
酵素結合
mRNA結合
タンパク質のホモ二量体化活性
足場タンパク質結合
酵素結合を活性化する小さなタンパク質
一本鎖 DNA 結合
ユビキチン様タンパク質結合酵素結合
タンパク質結合
ペルオキシレドキシン活性
二本鎖DNA結合
銅イオン結合
水銀イオン結合
転写コアクチベーター活性
受容体として過酸化物に作用する酸化還元酵素活性
アンドロゲン受容体結合
スーパーオキシドジスムターゼ銅シャペロン活性
RNA結合
同一タンパク質結合
ユビキチン特異的プロテアーゼ結合
加水分解酵素活性
銅イオン結合
カドヘリン結合
タンパク質デグリカーゼ活性
タンパク質含有複合体結合細胞成分 細胞質
サイトゾル 膜 ミトコンドリア膜間スペース
ミトコンドリア
ニューロン投射 核 ミトコンドリア呼吸鎖複合体 I
小胞体
メンブレンラフト
クロマチン
細胞外エクソソーム
原形質膜
ミトコンドリアマトリックス
細胞体
PML本体
前シナプス
細胞質の核周囲領域 軸索 核質
生物学的プロセス
ニューロンのアポトーシス過程の負の調節
転写調節領域 DNA 結合の正の調節
タンパク質のSUMO化の負の調節
アポトーシスシグナル伝達経路に関与するシステイン型エンドペプチダーゼ活性の負の調節
タンパク質結合の負の調節
シナプス伝達、ドーパミン作動性
インターロイキン-8産生の正の調節
プロテアソームユビキチン依存性タンパク質異化プロセスの負の調節
Rasタンパク質シグナル伝達
グリオキサールに対する細胞応答
タンパク質アセチル化の負の調節
活性酸素種の生合成プロセスの正の調節
酸化的リン酸化アンカプラー活性の正の調節
プロテインキナーゼ B シグナル伝達の正の調節
タンパク質異化プロセスの負の調節
大人の移動行動
ニューロンのアポトーシス過程の調節
外因性アポトーシスシグナル伝達経路の負の調節
細胞死の負の調節
グリコール酸生合成プロセス
タンパク質ホモ二量体化活性の正の調節
遺伝子発現の負の調節
単回受精
ペプチジル-セリンリン酸化の正の調節
ミトコンドリア電子伝達の正の調節、NADHからユビキノンへ
過酸化水素誘導ニューロン内因性アポトーシスシグナル伝達経路の負の調節
酸化ストレスによる細胞死の負の調節
炎症反応
酸化ストレス誘発ニューロン内因性アポトーシスシグナル伝達経路の負の調節
超分子繊維組織の調節
ニューロン死の負の調節
タンパク質リン酸化の負の調節
小胞体ストレス誘導性内因性アポトーシスシグナル伝達経路の負の調節
プロテインキナーゼ活性の負の調節
酸化ストレス誘発ニューロン死の負の調節
膜脱分極
タンパク質の安定化
ミトコンドリア組織
DNA結合転写因子活性の正の調節
死誘導シグナル伝達複合体アセンブリの負の調節
アポトーシス過程の負の調節
タンパク質分解
タンパク質K48結合脱ユビキチン化の負の調節
シナプス伝達に関与するドーパミンの取り込み
チロシン 3-モノオキシゲナーゼ活性の正の調節
L-ドーパ脱炭酸酵素活性の正の調節
過酸化水素誘発ニューロン死の負の調節
炎症反応の調節
アンドロゲン受容体シグナル伝達経路の調節
過酸化水素誘発細胞死の負の調節
ミトコンドリアのオートファジーの正の調節
過酸化水素への反応
銅イオンの解毒
スーパーオキシドジスムターゼ活性の正の調節
ドーパミン生合成プロセスの正の調節
核へのタンパク質局在の正の調節
L-ドーパ生合成プロセスの正の調節
プロテインキナーゼ B 活性の活性化
膜過分極
水銀イオンの解毒
TRAIL活性化アポトーシスシグナル伝達経路の負の調節
細胞オキシダントの解毒
ユビキチン特異的プロテアーゼ活性の負の調節
オートファジー
活性酸素種に対する細胞応答
ミトコンドリア膜電位の調節
タンパク質ユビキチン化の負の調節
過酸化水素代謝プロセス
遺伝子発現の正の調節
核からのタンパク質輸出の負の調節
ユビキチン-タンパク質転移酵素活性の負の調節
酸化ストレス誘導性内因性アポトーシスシグナル伝達経路の正の調節
酸化ストレスに対する細胞応答
アンドロゲン受容体活性の正の調節
ピロリン-5-カルボン酸レダクターゼ活性の正の調節
RNAポリメラーゼIIによる転写の正の調節
過酸化水素に対する細胞応答
メチルグリオキサールの代謝過程
乳酸生合成プロセス
ペプチジル-システイン脱糖化
ペプチジル-アルギニン脱糖化
ペプチジル-リジン脱糖化
タンパク質の脱糖、グリオキサールの除去
タンパク質の脱糖、メチルグリオキサールの除去
グルタチオン脱糖化
グリオキサール代謝プロセス
ニトロソ化ストレスによる内因性アポトーシスシグナル伝達経路の負の調節
抗原刺激に対する急性炎症反応の正の調節
タンパク質の脱グリコシル化
NAD(P)Hオキシダーゼ活性の正の調節
DNA修復
DNA損傷刺激に対する細胞応答
インスリン分泌
グルコース恒常性
グアニン脱糖化
グアニン脱糖、メチルグリオキサール除去
グアニン脱糖、グリオキサール除去
活性酸素種生合成プロセスの負の調節
ソース:アミーゴ/ QuickGO
オルソログ 種族 人間
ねずみ
エントレズ11315 57320
アンサンブルENSG00000116288 ENSMUSG00000028964
ユニプロットQ99497 Q99LX0
RefSeq (mRNA)NM_001123377 NM_007262 NM_020569
RefSeq (タンパク質)NP_001116849 NP_009193 NP_065594
場所 (UCSC)
Chr 1: 7.95 ~ 7.99 Mb
Chr 4: 150.98 – 151 Mb
PubMed検索
ウィキデータ
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コンテンツ
1 構造
1.1 遺伝子 1.2 タンパク質
2 関数
3 臨床的な意義
4 相互作用
5 こちらもご覧ください
6 参考文献
7 参考文献
8 外部リンク
構造
遺伝子
DJ-1としても知られる遺伝子PARK7 は、ペプチダーゼ C56 ファミリーのタンパク質をコードします。ヒト遺伝子PARK7 には 8 つのエクソンがあり、染色体バンド 1p36.23 に位置しています。
タンパク質
ヒトタンパク質デグリカーゼ DJ-1 は、サイズが 20 kDa で、合計で 7 つのβ ストランドと 9 つのα ヘリックスを持つ 189 のアミノ酸で構成され、二量体として存在します。 タンパク質のペプチダーゼC56 ファミリーに属します。
ヒトタンパク質 DJ-1、大腸菌シャペロン Hsp31、YhbO、YajL、および古細菌プロテアーゼのタンパク質構造は、進化的に保存されています。
関数
酸化条件下で、タンパク質デグリカーゼ DJ-1 は、そのシャペロン活性を介して α-シヌクレインの凝集を阻害し 、酸化還元感受性シャペロンおよび酸化ストレスのセンサーとして機能します。したがって、DJ-1 は明らかにニューロンを酸化ストレスと細胞死から保護します。並行して、タンパク質 DJ-1 はアンドロゲン受容体依存性転写の正の調節因子として機能します。DJ-1 は哺乳類の神経網膜と網膜色素上皮の両方で発現し、生理学的および病理学的条件下で酸化ストレスに対して神経保護の役割を果たします。
ピロロキノリン キノン(PQQ) は、ある種のパーキンソン病の発症の初期段階である DJ-1 タンパク質の自己酸化を減少させることが示されています。
機能的な DJ-1 タンパク質は、金属に結合し、銅や水銀による金属誘発性細胞毒性から保護することが示されています。
DJ-1/Park7 とそのバクテリア ホモログである Hsp31、YhbO、および Yajl は、メチルグリオキサールおよびグリオキサール 糖化 ヌクレオチドを修復できます。 遊離ヌクレオチドの形または核酸( DNAまたはRNA )に組み込まれたヌクレオチドとしてのグアニンは、糖化されている場合、DJ-1/Park 7 によって修復できます。DNA の糖化塩基を修復する能力の低下は、強力なミューテーター表現型を示します。
臨床的な意義
この遺伝子の欠損は、常染色体劣性早期発症型パーキンソン病の原因です7.
相互作用
PARK7 は以下と相互作用することが示されています。
キャスク、
EFCAB6、および
PIAS2 .
こちらもご覧ください
パーキンソン病
参考文献
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外部リンク
UniProtのPDBで利用可能なすべての構造情報の概要: PDBe-KBのQ99497 (タンパク質/核酸デグリカーゼ DJ-1) 。 · には、パブリック ドメインにある米国国立医学図書館のテキストが組み込まれています。