Type_IV_collagen
コラーゲンIV（ColIVまたはCol4）は、主に基底膜に見られるコラーゲンの一種です。C末端のコラーゲンIVC4ドメインは、翻訳後プロセシングでは除去されず、ファイバーは並列ではなく、直接接続されます。また、コラーゲンIVは、タイトなコラーゲンヘリックスに必要な3つおきの残基に通常のグリシンを欠いています。これにより、全体的な配置がよじれでよりずさんになります。これらの2つの特徴により、コラーゲンがシート状に形成されます。これは基底膜の形です。「IV型コラーゲン」という古い用語とは対照的に、コラーゲンIVがより一般的な使用法です。コラーゲンIVはすべてに存在します彼らが多細胞性への進化の足がかりとして役立った後生動物門。
それに関連する6つのヒト遺伝子があります：
COL4A1、COL4A2、COL4A3、COL4A4、COL4A5、COL4A6
臨床的な意義
コラーゲンIVのアルファ-3サブユニット（COL4A3）のに関与する抗原であると考えられているグッドパスチャー症候群、免疫システムの攻撃前記基底膜の糸球体および肺胞アルファ-3サブユニット上の抗原部位の際にまでunsequestered原因となります環境曝露。
グッドパスチャー症候群は、腎炎症候群と喀血を呈します。生検された腎組織の顕微鏡評価は、免疫蛍光抗体法による免疫グロブリンGの線形沈着を明らかにします。これは古典的に若い成人男性に見られます。
コラーゲンIVをコードする遺伝子への突然変異はアルポート症候群につながります。これにより、糸球体基底膜が薄くなり、分裂します。それは、孤立した血尿、感音難聴、および眼の障害として現れ、まれな常染色体型がありますが、通常はX連鎖的に遺伝的に受け継がれます。
肝線維症および肝硬変は、肝臓におけるコラーゲンIVの沈着に関連しています。血清コラーゲンIV濃度は、アルコール性肝疾患およびC型肝炎の被験者のコラーゲンIVの肝組織レベルと相関し、治療が成功すると低下します。
コラーゲンIVの糸球体およびメサンギウム沈着の増加は糖尿病性腎症で起こり、尿中レベルの増加は腎障害の程度と関連しています。
参考文献
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外部リンク
米国国立医学図書館の医学主題見出し（MeSH）のコラーゲン+タイプ+ IV
このタンパク質関連
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